Sindrom asetonemik

Apa yang perlu dilakukan sekiranya kanak-kanak menghidap sindrom aseton? Sebab dan cadangan rawatan

Sindrom asetonemik dinyatakan oleh gejala yang dipicu oleh kegagalan metabolik. Keadaan yang tidak menyenangkan muncul apabila badan keton berkumpul di dalam darah. Krisis asetonemik sering berlaku: dehidrasi, muntah berulang, bau aseton dari mulut, demam rendah, sindrom perut.

Penyakit ini didiagnosis berdasarkan beberapa gejala, serta ujian - ketonuria, peningkatan tahap urea, ketidakseimbangan elektrolit ditentukan. Sekiranya berlaku krisis aseton, penting bagi anak untuk melakukan terapi infusi sedini mungkin, memasukkan enema pembersih, membawanya menjalani diet di mana karbohidrat mudah dicerna.

Apa ini?

Sindrom asetonemik adalah keadaan yang berlaku ketika proses metabolik dalam tubuh anak terganggu, semacam kegagalan dalam proses metabolik. Pada masa yang sama, tidak ada kerusakan organ, pelanggaran pada strukturnya dikesan, hanya fungsi, misalnya, pankreas dan hati tidak diatur.

Sindrom ini sendiri adalah salah satu manifestasi dari anomali neuro-arthritic konstitusi yang disebut (diatesis neuro-arthritic adalah nama lama dari keadaan yang sama). Ini adalah sekumpulan ciri khas yang digabungkan dengan kerja tertentu organ dalaman dan sistem saraf anak..

Punca berlakunya

Sindrom asetonemik berlaku lebih kerap pada kanak-kanak, tetapi juga berlaku pada orang dewasa. Sebabnya merangkumi:

  • penyakit buah pinggang - khususnya, kegagalan buah pinggang;
  • kekurangan enzim pencernaan - turun temurun atau diperolehi;
  • gangguan kongenital atau pemerolehan sistem endokrin;
  • diatesis - neurogenik dan artritis;
  • dyskinesia saluran empedu.

Pada bayi, keadaan yang serupa mungkin disebabkan oleh kelewatan gestosis wanita hamil atau nefropati..

Faktor luaran yang menyebabkan sindrom aseton:

  • puasa, terutamanya jangka panjang;
  • jangkitan;
  • kesan toksik - termasuk mabuk semasa sakit;
  • gangguan pencernaan yang disebabkan oleh kekurangan zat makanan;
  • nefropati.

Pada orang dewasa, penyebab pengumpulan keton yang paling biasa adalah diabetes. Kekurangan insulin menyekat kemasukan glukosa ke dalam sel sistem organik, yang terkumpul di dalam badan.

Gejala

Sindrom asetonemik sering berlaku pada kanak-kanak dengan kelainan konstitusional (diatesis neuro-arthritic). Kanak-kanak seperti itu dibezakan oleh peningkatan kegembiraan dan keletihan sistem saraf yang cepat; mereka mempunyai fizikal yang tipis, sering terlalu malu, mengalami neurosis dan tidur yang tidak nyenyak.

Pada masa yang sama, seorang kanak-kanak dengan anomali konstitusional neuro-arthric mengembangkan ucapan, ingatan, dan proses kognitif lain lebih cepat daripada rakan sebayanya. Kanak-kanak dengan diatesis neuro-arthric rentan terhadap gangguan metabolisme purin dan asid urik, oleh itu, pada masa dewasa, mereka rentan terhadap perkembangan urolithiasis, gout, artritis, glomerulonefritis, obesiti, diabetes mellitus jenis II.

Gejala sindrom aseton:

  1. Bayi menghidu aseton dari mulut. Bau yang sama berasal dari kulit dan air kencing bayi.
  2. Kekeringan dan keracunan, pucat kulit, penampilan pemerah pipi yang tidak sihat.
  3. Kehadiran muntah, yang boleh berlaku lebih dari 3-4 kali, terutamanya ketika cuba minum atau makan sesuatu. Muntah mungkin muncul dalam 1-5 hari pertama.
  4. Kemerosotan bunyi jantung, aritmia dan takikardia.
  5. Kurang selera makan.
  6. Kenaikan suhu badan (biasanya hingga 37.50C-38.50C).
  7. Setelah krisis bermula, anak menjadi gelisah dan gelisah, setelah itu dia menjadi lesu, mengantuk dan lemah. Ia sangat jarang berlaku, tetapi sawan mungkin berlaku.
  8. Kekejangan perut, pengekalan najis, mual (sindrom perut spastik).

Selalunya, gejala sindrom aseton berlaku apabila terdapat kekurangan zat makanan - sejumlah kecil karbohidrat dalam makanan dan dominasi asid amino ketogenik dan lemak di dalamnya. Anak-anak mempunyai metabolisme yang dipercepat, dan sistem pencernaan belum cukup disesuaikan, akibatnya ketolisis menurun - proses pemanfaatan badan keton melambat.

Diagnosis sindrom

Ibu bapa sendiri boleh melakukan diagnostik ekspres untuk menentukan aseton dalam air kencing - jalur diagnostik khas, yang dijual di farmasi, dapat membantu mengatasi masalah ini. Mereka perlu dicelupkan ke dalam bahagian air kencing dan, dengan menggunakan skala khas, menentukan tahap aseton.

Di makmal, dalam analisis klinikal urin, kehadiran keton ditentukan dari "satu tambah" (+) hingga "empat tambah" (++++). Kejang ringan - tahap keton adalah + atau ++, maka anak dapat dirawat di rumah. "Tiga plus" sesuai dengan peningkatan kadar badan keton dalam darah 400 kali, dan empat - 600 kali. Dalam kes-kes ini, diperlukan rawatan di hospital - jumlah aseton sedemikian berbahaya untuk perkembangan koma dan kerosakan otak. Doktor mesti menentukan sifat sindrom aseton: sama ada primer, atau sekunder - ia berkembang, sebagai contoh, sebagai komplikasi diabetes.

Pada konsensus pediatrik antarabangsa pada tahun 1994, doktor menetapkan kriteria khas untuk membuat diagnosis seperti itu, mereka dibahagikan kepada asas dan tambahan.

  • muntah berulang secara sporadis, dengan serangan intensiti yang berbeza-beza,
  • terdapat selang antara serangan keadaan normal bayi,
  • jangka masa krisis antara beberapa jam hingga 2-5 hari,
  • hasil pemeriksaan makmal negatif, sinar-X dan endoskopi, mengesahkan penyebab muntah, sebagai manifestasi patologi saluran pencernaan.

Kriteria tambahan merangkumi:

  • episod muntah adalah ciri dan stereotaip, episod seterusnya serupa dengan episod sebelumnya dalam masa, intensiti dan jangka masa, dan serangan itu sendiri dapat berakhir secara spontan.
  • serangan muntah disertai dengan loya, sakit perut, sakit kepala dan kelemahan, fotofobia dan kelesuan kanak-kanak.

Diagnosis juga dibuat dengan pengecualian ketoasidosis diabetes (komplikasi diabetes), patologi pembedahan akut saluran gastrointestinal - peritonitis, radang usus buntu. Patologi saraf (meningitis, ensefalitis, edema serebrum), patologi berjangkit dan keracunan juga dikecualikan.

Cara merawat sindrom aseton

Dengan berlakunya krisis aseton, anak mesti dimasukkan ke hospital. Mereka melakukan pembetulan diet: disarankan untuk mengonsumsi karbohidrat yang mudah dicerna, membatasi makanan berlemak dengan ketat, dan menyediakan minuman pecahan dalam jumlah besar. Kesan yang baik dari enema pembersih dengan natrium bikarbonat, larutan yang dapat meneutralkan beberapa badan keton yang telah memasuki usus. Rehidrasi oral ditunjukkan menggunakan larutan gabungan (orsol, rehidron, dll.), Serta air mineral alkali.

Petunjuk utama rawatan untuk ketoasidosis bukan diabetes pada kanak-kanak:

1) Diet (diperkaya dengan karbohidrat cair dan mudah didapati dengan lemak terhad) ditetapkan untuk semua pesakit.

2) Pelantikan prokinetik (motilium, metoclopramide), enzim dan kofaktor metabolisme karbohidrat (tiamin, cocarboxylase, pyridoxine) mendorong pemulihan toleransi makanan lebih awal dan normalisasi metabolisme lemak dan karbohidrat..

3) Terapi infusi:

  • cepat menghilangkan dehidrasi (kekurangan cecair ekstraselular), meningkatkan perfusi dan peredaran mikro;
  • mengandungi agen pengalkali, mempercepat pemulihan tahap bikarbonat plasma (menormalkan keseimbangan asid-basa);
  • mengandungi jumlah karbohidrat yang sedia ada yang dimetabolisme dalam pelbagai cara, termasuk yang bebas daripada insulin;

4) Terapi etiotropik (antibiotik dan ubat antivirus) ditetapkan mengikut petunjuk.

Dalam kes ketosis sederhana (asetonuria hingga ++), tidak disertai dengan dehidrasi yang signifikan, gangguan elektrolit air dan muntah yang tidak dapat dielakkan, terapi diet dan rehidrasi oral ditunjukkan bersama dengan pelantikan prokinetik dalam dos yang berkaitan dengan usia dan terapi etiotropik penyakit yang mendasari..

Dalam rawatan sindrom aseton, kaedah utama adalah kaedah yang bertujuan memerangi krisis. Rawatan sokongan sangat penting untuk membantu mengurangkan kegatalan.

Terapi infusi

Petunjuk untuk pelantikan terapi infus:

  1. Muntah berulang berterusan yang tidak berhenti setelah menggunakan prokinetik;
  2. Kehadiran gangguan hemodinamik dan peredaran mikro;
  3. Tanda-tanda kesedaran terjejas (stupor, koma);
  4. Kehadiran penyahhidratan sederhana (sehingga 10% berat badan) dan berat (sehingga 15% berat badan);
  5. Kehadiran ketoasidosis metabolik dekompensasi dengan peningkatan jurang anion;
  6. Kehadiran kesukaran anatomi dan fungsional untuk rehidrasi oral (anomali pada perkembangan kerangka wajah dan rongga mulut), gangguan neurologi (bulbar dan pseudobulbar).

Sebelum memulakan terapi infusi, perlu menyediakan akses vena yang boleh dipercayai (lebih baik periferal), untuk menentukan parameter hemodinamik, keseimbangan asid-basa dan elektrolit air..

Cadangan diet

Makanan yang dikecualikan dari diet kanak-kanak yang menderita sindrom aseton:

  • kiwi;
  • kaviar;
  • krim masam - mana-mana;
  • sorrel dan bayam;
  • anak lembu muda;
  • jeroan - lemak, ginjal, otak, paru-paru, hati;
  • daging - itik, daging babi, domba;
  • kuah kaya - daging dan cendawan;
  • sayur-sayuran - kacang hijau, kacang hijau, brokoli, kembang kol, kekacang kering;
  • hidangan salai dan sosej
  • harus melepaskan koko, coklat - di bar dan minuman.

Menu diet semestinya merangkumi: bubur nasi, sup sayur-sayuran, kentang tumbuk. Sekiranya simptom tidak kembali dalam masa seminggu, anda secara beransur-ansur dapat menambahkan daging pemakanan (bukan goreng), keropok, herba dan sayur-sayuran.

Diet selalu dapat disesuaikan jika gejala sindrom kembali berulang. Sekiranya bau mulut berbau, anda perlu menambahkan banyak air, yang mesti diminum dalam bahagian kecil

  1. Pada hari pertama diet, anak tidak boleh diberi apa-apa selain crouton rai.
  2. Pada hari kedua, anda boleh menambah air beras atau diet epal panggang.
  3. Sekiranya semuanya dilakukan dengan betul, maka pada hari ketiga, loya dan cirit-birit akan berlalu.

Jangan sekali-kali menamatkan diet setelah gejala hilang. Doktor mengesyorkan mematuhi semua peraturannya dengan tegas. Pada hari ketujuh, anda boleh menambah biskut biskut, bubur nasi (tanpa minyak), sup sayur-sayuran untuk diet. Sekiranya suhu badan tidak meningkat, dan bau aseton telah hilang, maka pemakanan bayi dapat dibuat lebih bervariasi. Anda boleh menambah ikan rendah lemak, sayur sayur, soba, produk tenusu.

Apa ramalannya?

Secara amnya, adalah baik:

  • dengan usia, berlakunya krisis aseton berhenti (biasanya pada masa baligh);
  • mencari bantuan perubatan tepat pada masanya dan taktik rawatan yang kompeten menyumbang kepada melegakan ketoasidosis nondiabetik.

Langkah pencegahan

Ibu bapa yang anaknya terdedah kepada permulaan penyakit ini harus mempunyai persediaan glukosa dan fruktosa di kabinet ubat rumah mereka. Anda juga harus selalu mempunyai aprikot kering, kismis, buah kering di tangan. Pemakanan bayi mestilah pecahan (5 kali sehari) dan seimbang. Sebaik sahaja ada tanda-tanda peningkatan aseton, anda mesti segera memberi anak sesuatu yang manis.

Kanak-kanak tidak boleh dibenarkan untuk melatih diri, baik secara psikologi atau fizikal. Menunjukkan perjalanan harian di alam, prosedur air, tidur normal selama lapan jam, prosedur pengerasan.

Rawatan pencegahan krisis baik antara serangan. Ini paling baik dilakukan di luar musim dua kali setahun..

Sindrom hiperketonemia pada kanak-kanak dan remaja: patogenesis, penyebab, diagnosis

Artikel ini memaparkan data moden mengenai fisiologi metabolisme tenaga dan peranan badan keton di dalamnya. Sebab utama pembentukan keton yang berlebihan, kaedah diagnostik, pendekatan rawatan dipertimbangkan.

Artikel ini memaparkan data moden mengenai fisiologi metabolisme tenaga dan peranan badan keton di dalamnya. Penyebab utama pembentukan keton yang berlebihan, kaedah diagnostik, pendekatan rawatan dipertimbangkan.

Bahagian 2. Baca permulaan artikel di No. 6, 2017.

Kelaparan

Puasa adalah keadaan badan yang berkaitan dengan gangguan pengambilan makanan sebahagian atau sepenuhnya. Dalam keadaan kelaparan, sumber tenaga badan untuk struktur tubuh yang paling penting dikurangkan dengan mendadak. Dalam keadaan kekurangan nutrien dalam tubuh, pembentukan tenaga berlaku kerana peningkatan glukogenesis dan sintesis badan keton. Kandungan glukosa dalam darah menurun ke had norma yang lebih rendah (3,5 mmol / l) dan dipertahankan pada tahap ini dalam tempoh puasa berikutnya. Di hati, semasa berpuasa, glukosa tidak dapat memberikan jumlah oksaloasetat yang tepat, kerana ia tidak ada di dalam sel. Oleh itu, semasa berpuasa, asid lemak tidak "terbakar" menjadi TCA, tetapi ditukar menjadi badan keton.

Penurunan simpanan glikogen hati disertai dengan peningkatan pengambilan asid lemak bebas dari adiposit. Kepekatan asid lemak dalam darah meningkat 3-4 kali ganda berbanding keadaan pasca penyerapan. Tahap badan keton dalam darah setelah seminggu berpuasa meningkat sebanyak 10-15 kali. Pada masa yang sama, kekurangan karbohidrat menghalang pengoksidaan badan keton, memperlahankan resintesisnya menjadi asid lemak yang lebih tinggi [13].

Keperluan tenaga otot dan kebanyakan organ lain dipenuhi oleh asid lemak dan badan keton. Dengan tahap insulin yang rendah, glukosa tidak meresap ke dalam sel otot, pengguna glukosa adalah sel bebas insulin dan, pertama-tama, sel otak, tetapi dalam tisu ini, bioenergetik sebahagiannya disediakan oleh badan keton. Pada kepekatan ini, asid asetoasetik secara aktif dikarboksilasi untuk membentuk aseton, yang dikeluarkan di udara yang dihembus dan melalui kulit. Sudah pada hari ke-3-4 dari mulut dan dari kulit orang yang kelaparan memancarkan bau aseton.

Tubuh merangkumi kaedah alternatif untuk menghasilkan tenaga - glukoneogenesis dan sintesis asid keto, yang dimakan oleh sistem saraf pusat. Puasa meningkatkan pembebasan glukagon, yang mengaktifkan lipolisis pada adiposit dan pengoksidaan di hati. Jumlah oksaloasetat dalam mitokondria menurun, kerana, setelah dikurangkan menjadi malat, ia memasuki sitosol sel, di mana ia kembali ditukar menjadi oksaloasetat dan digunakan dalam glukoneogenesis.

Glukoneogenesis berterusan kerana pemecahan protein tisu. Asid amino terbentuk sebagai hasil pemecahan protein otot dan termasuk dalam glukoneogenesis semasa berpuasa berpanjangan. Piruvat terbentuk di hati dari laktat dan alanin. Alanin dan glutamin adalah asid amino glukogenik yang paling penting untuk berpuasa. Metabolit piruvat dan TCA mampu membentuk oksaloasetat dan terlibat dalam glukoneogenesis.

Puasa menekan penggunaan asetil-CoA dalam TCA dan ia digunakan secara eksklusif untuk sintesis oxymethylglutaryl-CoA, yang menyebabkan peningkatan pembentukan badan keton. Dalam keadaan ini, badan keton adalah bahan tenaga alternatif (glukosa) untuk otak dan tisu lain. 75% keperluan tenaga otak dipenuhi oleh asetil-CoA [4].

Sekiranya puasa berterusan selama berhari-hari atau berminggu-minggu, mekanisme homeostatik lain diaktifkan yang memastikan pemeliharaan struktur protein tubuh, memperlambat glukoneogenesis dan menukar otak untuk menggunakan molekul keton. Isyarat penggunaan keton adalah peningkatan kepekatannya dalam darah arteri. Dengan berpuasa yang berpanjangan, terdapat kepekatan insulin yang sangat rendah dalam darah. Dalam kes ini, ketogenesis sengit adalah tindak balas adaptif kompensasi.

Kadar metabolisme secara amnya berkurang: setelah seminggu kelaparan, penggunaan oksigen menurun sekitar 40%, penghambatan proses oksidatif dalam mitokondria dan penghambatan fosforilasi oksidatif dengan pembentukan ATP, iaitu keadaan hipoenergetik berkembang.

Berkumpul dalam darah, badan keton menekan rembesan dan aktiviti glukokortikoid, dengan itu mencegah pemusnahan protein struktur badan dan menghalang rembesan glukagon [2]. Sekiranya pada masa ini alanin atau asid amino glikogenik diberikan kepada orang yang kelaparan, tahap glukosa dalam darah meningkat, dan kepekatan badan keton menurun..

Semasa berpuasa, ketosis tidak berbahaya, kerana tidak mencapai tahap ketoasidosis. Yang terakhir berkembang dengan faktor yang bersamaan - dehidrasi, mabuk alkohol dan keadaan lain.

Keracunan alkohol

Pengeluaran berlebihan asid keto dan ketoasidosis setelah minum berlebihan adalah keadaan yang sering diperhatikan. Katabolisme etil alkohol berlaku terutamanya pada mitokondria hati. Di sini, dari 75% hingga 98% etanol yang dimasukkan ke dalam badan dioksidakan. Pengoksidaan alkohol adalah proses biokimia yang kompleks. Nicotinamide adenine dinucleotide (NAD) memainkan peranan utama dalam metabolisme etanol. Enzim ini mengubah etanol menjadi metabolit toksik - asetaldehid dan mengurangkan NADH, dan yang terakhir sesuai dengan sintesis acetoacetate dan β-hydroxybutyrate.

Alkohol dehidrogenase memangkinkan tindak balas yang boleh dipulihkan, yang arahnya bergantung pada kepekatan asetaldehid dan nisbah NADH / NAD + dalam sel. Peningkatan kepekatan asetaldehid dalam sel mendorong induksi enzim aldehid oksidase. Semasa tindak balas, asid asetik terbentuk.

Asid asetik yang diperoleh semasa tindak balas diaktifkan oleh tindakan enzim asetil-CoA synthetase. Tindak balas ini berlaku dengan penggunaan koenzim A dan molekul ATP. Asetil-CoA yang dihasilkan, bergantung pada nisbah ATP / ADP dan kepekatan oksaloasetat dalam mitokondria hepatosit, dapat "dibakar" di TCA atau digunakan untuk sintesis asid lemak atau badan keton.

Pada peringkat awal alkoholisme, asetil-CoA di TCA adalah sumber tenaga utama sel. Asetil-CoA yang berlebihan dalam sitrat meninggalkan mitokondria, dan sintesis asid lemak bermula di sitoplasma.

Dalam tempoh keracunan alkohol akut, walaupun terdapat sejumlah besar asetil-CoA, kekurangan oksaloasetat mengurangkan kadar pembentukan sitrat. Di bawah keadaan ini, lebihan asetil-CoA berlaku untuk sintesis badan keton. Peningkatan kepekatan NADH dibandingkan dengan NAD + melambatkan tindak balas pengoksidaan laktat, dan nisbah laktat / piruvat meningkat. Kepekatan laktat dalam darah meningkat, ini menyebabkan hiperlaktasidemia dan asidosis laktik. Peningkatan tahap darah laktat, asid asetoasetik dan β-hidroksibutirat adalah penyebab asidosis metabolik dalam mabuk alkohol [14].

Menggalakkan peningkatan ketogenesis dengan mabuk alkohol, keadaan hipoglikemik yang berkaitan dengan muntah dan kelaparan. Juga diketahui bahwa pada pasien tersebut kadar insulin dalam darah berkurang, sementara kandungan kortisol, hormon pertumbuhan, glukagon dan adrenalin meningkat. Etanol menghalang glukoneogenesis. Dehidrasi dalam kes ini mendorong ketogenesis.

Ketosis yang melanggar peraturan hormon

Sebilangan besar hormon mempengaruhi tahap glukosa darah, dengan hanya insulin yang menyebabkan kesan hipoglikemik. Semua hormon mempunyai kesan kontra-insular dengan peningkatan kadar glukosa darah: glukagon, adrenalin, glukokortikoid, adrenokortikotropik (ACTH), somatotropik (STH), perangsang tiroid (TSH), tiroid.

Kesan insulin dan hormon counterinsular biasanya mengatur tahap glukosa darah yang stabil. Pada kepekatan insulin yang rendah, kesan hiperglikemik hormon lain seperti glukagon, epinefrin, glukokortikoid, dan hormon pertumbuhan meningkat. Ini berlaku walaupun kepekatan hormon ini dalam darah tidak meningkat..

Patogenesis ketosis dengan adanya kelebihan tiroksin, glukokortikoid, somatotropin dan / atau hormon lain, pada dasarnya, serupa dengan mekanisme hiperproduksi asid keto yang telah dipertimbangkan kerana kelebihan hormon counterinsular [6]. Telah diketahui bahawa dalam tempoh peningkatan pertumbuhan, dan juga dengan hipertiroidisme, penurunan berat badan yang ketara berlaku..

Tekanan

Tekanan mengaktifkan sistem saraf simpatik dan melepaskan hormon counterinsular, menghabiskan simpanan karbohidrat badan, dan mengganggu keupayaan hati untuk mensintesis dan menyimpan glikogen. Terdapat pengambilan asid lemak bukan esterifikasi yang berlebihan di hati. Hasil daripada peningkatan pengeluaran glukokortikoid, pemecahan protein dan peningkatan pembentukan badan keton dari asid amino ketogenik berlaku..

Hypercortisolism

Sindrom asetonemik mungkin merupakan manifestasi klinikal hiperkortisolisme pertama, apabila tanda-tanda ciri penyakit ini belum terbentuk.

Glukokortikoid meningkatkan mobilisasi lemak neutral dari tisu adiposa dan menghalang lipogenesis. Tetapi tindakan ini dalam tubuh boleh bertindih dengan kesan lain dari hormon ini: keupayaan untuk menyebabkan hiperglikemia dan merangsang rembesan insulin, pengumpulan glikogen di hati, yang menyebabkan penghambatan mobilisasi lemak dan pemendapannya dalam tisu adiposa; keupayaan dalam dos tinggi untuk menunda penggerakkan lemak dan merangsang pengoksidaan lemak oleh hormon pertumbuhan.

Ini dapat menjelaskan pengumpulan lemak di depot lemak dengan hiperkortisolisme (penyakit dan sindrom Itsenko-Cushing). Di samping itu, keadaan ini meningkatkan pembentukan dihidrokortison, yang merangsang kitaran pentosa dan penukaran karbohidrat menjadi lemak. Kortikotropin, yang merangsang rembesan glukokortikoid, dapat mempengaruhi metabolisme lemak ke arah yang sama, tetapi, di samping itu, ia juga mempunyai kesan penggerakkan lemak ekstra-adrenal.

Thyrotoxicosis

Kelebihan hormon tiroid dalam darah boleh menjadi akibat penyakit yang ditunjukkan oleh kelenjar tiroid yang terlalu aktif. Komplikasi teruk dari penyakit yang mendasari, disertai oleh hiperfungsi kelenjar tiroid, adalah krisis tirotoksik, yang merupakan pemburukan tajam dari semua gejala tirotoksikosis. Pengambilan hormon tiroid yang berlebihan ke dalam aliran darah menyebabkan kerosakan toksik yang teruk pada sistem kardiovaskular, hati, sistem saraf dan kelenjar adrenal. Gambaran klinikal dicirikan oleh kegembiraan yang tajam (hingga psikosis dengan khayalan dan halusinasi), yang kemudian digantikan oleh adynamia, mengantuk, kelemahan otot, apatis. Gangguan dyspeptik semakin meningkat: dahaga, mual, muntah, najis longgar. Pembesaran hati adalah mungkin. Dengan latar belakang ini, proses ketogenesis meningkat secara mendadak, yang dapat menimbulkan gejala asetonemia.

Tiroksin mempunyai kesan menggerakkan lemak. Dengan hipertiroidisme, metabolisme karbohidrat ditingkatkan. Peningkatan penggunaan glukosa oleh tisu. Fosforilase hati dan otot diaktifkan, mengakibatkan peningkatan glikogenolisis dan penipisan tisu ini dalam glikogen. Aktiviti heksokinase dan penyerapan glukosa dalam usus meningkat, yang mungkin disertai oleh hiperglikemia makanan. Insulinase hepatik diaktifkan, yang, bersama-sama dengan hiperglikemia, menyebabkan ketegangan fungsi alat insular dan, dalam hal gangguan fungsinya, dapat menyebabkan perkembangan diabetes mellitus. Memperkukuhkan jalan pentosa metabolisme karbohidrat menyumbang kepada pembentukan NADPH-H2. Pada kelenjar adrenal, ini menyebabkan peningkatan steroidogenesis dan pengeluaran kortikosteroid yang lebih besar [4].

Kekurangan hormon

Hipoglikemia selalu berlaku dalam panhypopituitarism - penyakit yang dicirikan oleh penurunan dan kehilangan fungsi kelenjar pituitari anterior (rembesan adrenokortikotropin, prolaktin, hormon pertumbuhan, folitropin, lutropin, tirotropin). Akibatnya, fungsi kelenjar endokrin periferal berkurang dengan ketara. Walau bagaimanapun, hipoglikemia juga berlaku pada lesi primer organ endokrin (disfungsi kongenital korteks adrenal, penyakit Addison, hipotiroidisme, hipofungsi medula adrenal, kekurangan glukagon). Dengan kekurangan hormon counterinsular, kadar glukoneogenesis di hati menurun (kesan pada sintesis enzim utama), penggunaan glukosa di pinggir meningkat, pembentukan asid amino di otot berkurang - substrat untuk glukoneogenesis.

Kekurangan glukokortikoid

Kekurangan adrenal primer adalah akibat penurunan rembesan hormon korteks adrenal. Istilah ini bermaksud varian hipokortisisme yang berbeza dalam etiologi dan patogenesis. Gejala kekurangan adrenal hanya muncul setelah 90% tisu adrenal musnah.

Penyebab hipoglikemia pada kekurangan adrenal serupa dengan penyebab hipoglikemia pada hipopituitarisme. Perbezaannya adalah tahap kejadian blok - dengan hipopituitarisme, rembesan kortisol menurun disebabkan oleh kekurangan ACTH, dan pada kekurangan adrenal kerana pemusnahan tisu kelenjar adrenal itu sendiri.

Keadaan hipoglikemik pada pesakit dengan kekurangan adrenal kronik boleh berlaku pada waktu perut kosong dan 2-3 jam selepas makan yang kaya dengan karbohidrat. Serangan disertai oleh kelemahan, kelaparan, berpeluh. Hipoglikemia berkembang akibat penurunan rembesan kortisol, penurunan glukoneogenesis, dan penyimpanan glikogen di hati.

Kekurangan catecholamine

Keadaan ini boleh berlaku dengan kekurangan adrenal dengan kerosakan pada medula adrenal. Ketika katekolamin memasuki aliran darah, mereka mengatur pembebasan dan metabolisme insulin, menurunkannya, dan juga meningkatkan pelepasan glukagon. Dengan penurunan rembesan katekolamin, keadaan hipoglikemik diperhatikan, disebabkan oleh pengeluaran insulin yang berlebihan dan penurunan aktiviti glikogenolisis..

Kekurangan glukagon

Glucagon adalah hormon yang merupakan antagonis insulin fisiologi. Ia terlibat dalam pengaturan metabolisme karbohidrat, mempengaruhi metabolisme lemak, mengaktifkan enzim yang memecah lemak. Jumlah glukagon utama disintesis oleh sel alpha dari pulau pankreas. Walau bagaimanapun, didapati bahawa sel-sel khas mukosa duodenum dan mukosa gastrik juga mensintesis glukagon. Apabila glukagon memasuki aliran darah, ini menyebabkan peningkatan kepekatan glukosa darah, hingga perkembangan hiperglikemia. Biasanya, glukagon mencegah penurunan kepekatan glukosa yang berlebihan. Oleh kerana adanya glukagon, yang mencegah tindakan hipoglikemik insulin, tercapai peraturan metabolisme glukosa dalam tubuh.

Dengan kekurangan hormon di atas, kandungan insulin berkurang, dan perkumuhan badan keton dalam air kencing meningkat [4].

Peranan hati dalam gangguan metabolisme tenaga

Hati terlibat dalam menjaga kadar glukosa serum normal melalui glikogenogenesis, glikogenolisis, dan glukoneogenesis. Gangguan metabolisme karbohidrat dalam penyakit hati berdasarkan kerosakan pada mitokondria, yang menyebabkan penurunan fosforilasi oksidatif. Fungsi hati terjejas sekunder. Pada hepatitis akut yang teruk, sebagai peraturan, hipoglikemia diperhatikan, dan dalam sirosis hati, ini berlaku pada peringkat akhir - dengan kegagalan hati [15]. Hipoglikemia dijelaskan oleh penurunan kemampuan hati (kerana kerosakan parenkimnya yang luas) untuk mensintesis glikogen dan penurunan pengeluaran insulinase (enzim yang memecah insulin).

Kekurangan karbohidrat juga menyebabkan peningkatan glikolisis anaerob, akibatnya metabolit asid berkumpul di dalam sel, menyebabkan penurunan pH. Dengan sirosis hati, tahap laktat dalam serum darah juga dapat meningkat disebabkan oleh kemampuan hati yang berkurang untuk menggunakannya untuk glukoneogenesis..

Dalam penyakit hati, peranan lemak sebagai sumber tenaga meningkat. Di dalam hati, asid lemak disintesis dan dipecah menjadi asetil-CoA, serta pembentukan badan keton, ketepuan asid lemak tak jenuh dan kemasukannya dalam resynthesis lemak neutral dan fosfolipid. Katabolisme asid lemak dilakukan oleh β-oksidasi, reaksi utamanya adalah pengaktifan asid lemak dengan penyertaan koenzim asetil-CoA dan ATP. Asetil-CoA yang dilepaskan mengalami pengoksidaan lengkap di mitokondria, akibatnya sel-sel dibekalkan dengan tenaga.

Dalam sejumlah penyakit hati, sintesis lipoprotein juga berkurang, yang menyebabkan pengumpulan triacylglycerides dengan penyusupan berikutnya dan degenerasi lemak pada hati. Penyebab keadaan ini, khususnya, kekurangan zat lipotropik dalam makanan (kolin - komponen lesitin, metionin). Pembentukan badan keton meningkat [4].

Oleh itu, gambaran klinikal sindrom aseton sekunder merangkumi secara langsung fenomena ketosis, tanda-tanda penyakit yang mendasari, yang mana ketosis berkembang, serta manifestasi keadaan yang mencetuskan proses patologi (tekanan, latihan berlebihan, jangkitan, dll.).

Muntah siklik asetonemik

Dalam praktiknya, seseorang harus mengatasi muntah asetonemik idiopatik, yang berlaku dengan ketoasidosis (muntah asetonemik, ketoasidosis bukan diabetes). Dalam kesusasteraan berbahasa Inggeris, ia termasuk dalam sindrom muntah siklik idiopatik [16, 17].

Patogenesis muntah asetonemik tidak difahami sepenuhnya. Diasumsikan bahawa pada kanak-kanak selepas penyakit berjangkit, kecederaan tengkorak, penyakit organik sistem saraf pusat untuk masa yang lama di rantau hipotalamus-diencephalic, tumpuan dominan kegembiraan yang tersisa tetap berada di kawasan hipotalamus-diencephalic, yang menyebabkan gangguan metabolisme lemak (peningkatan ketogenesis, gangguan penggunaan normal badan keton disebabkan oleh simpanan karbohidrat dalam badan). Dalam patogenesis muntah aseton, anomali konstitusi, kegagalan relatif sistem enzim hati, dan gangguan dalam peraturan metabolisme endokrin dapat memainkan peranan..

Konsep sindrom muntah siklik sebagai patologi mitokondria menjanjikan [18, 19]. Oleh kerana mitokondria, secara kiasan, stesen tenaga sel, penyakit ini mengganggu metabolisme tenaga. Dalam keadaan tekanan dan hipoksia, metabolisme tenaga terganggu dengan dominasi glikolisis anaerob yang lebih cepat, tetapi hanya 2 molekul ATP yang terbentuk, sementara dalam keadaan aerobik - 38 [5]. Kekurangan tenaga berlaku.

Gangguan seperti ini berkaitan erat dengan gangguan metabolisme purin, kerana tenaga dalam tubuh disimpan dalam bentuk nukleotida, di antaranya adenin dan guanin adalah purin, dan mereka dimetabolisme menjadi asid urik, dan timin, sitosin dan urasil adalah pyrimidine dan dimetabolismekan untuk membentuk badan keton, amonia dan Asid β-isobutyric. Pandangan ini secara patogenetik menyatukan sindrom muntah siklik dan sindrom muntah asetonemik, dan juga menjelaskan keperluan dan kemungkinan cara pembetulan metabolik..

Yang lain percaya bahawa alasan peningkatan mendadak dalam badan keton mungkin adalah pengambilan karbohidrat yang tidak mencukupi oleh anak-anak dengan kelebihan lemak dan asid amino ketogenik..

Krisis boleh berlaku secara tiba-tiba pada selang beberapa minggu atau bulan. Faktor-faktor yang memprovokasi boleh menjadi: pelanggaran diet (makanan goreng dan bakar), demam, penolakan makan, beban fizikal dan mental.

Sindrom muntah siklik adalah anoreksia, kelesuan atau peningkatan kegembiraan, mual, sakit kepala, sakit perut, bau aseton dari mulut.

Kemudian ada muntah berulang atau tidak dapat dikalahkan, yang boleh berlangsung dari satu hingga lima hari. Kekejangan perut semakin teruk. Semasa krisis, pesakit menjadi mengantuk. Akibat muntah, gangguan hemodinamik dapat terjadi: takikardia, nadi lembut, suara jantung yang teredam, hipotensi.

Hati diperbesar secara sederhana. Dalam beberapa kes, suhu meningkat. Di udara dan muntah yang dihembus, bau epal busuk terasa. Air kencing mengandungi kepekatan badan keton yang tinggi. Kejang dapat sembuh secara spontan tanpa rawatan.

Kelebihan badan keton mempunyai kesan narkotik pada sistem saraf pusat, yang secara klinikal dimanifestasikan oleh kelesuan, kelesuan.

Ujian darah biokimia menunjukkan pelanggaran metabolisme lipid (hiperkolesterolemia), kecenderungan hipoglikemia, hiperketonemia. Dalam ujian darah umum: leukositosis sederhana, neutrofilia, ESR dipercepat.

Aseton terdapat dalam air kencing dan udara yang dihembuskan, dan peningkatan kepekatan badan keton terdapat dalam darah. Electroencephalogram mendedahkan pelbagai kelainan yang tidak hilang sepenuhnya setelah serangan berhenti.

Sindrom ini lebih kerap berlaku pada usia prasekolah dan disertai dengan serangan muntah berulang dan ketonemia. Pada pesakit seperti itu, hipereksitabilitas, nefropati asid urik, diabetes mellitus, kegemukan sering kali dinyatakan..

Ketosis dengan muntah, kekurangan zat makanan atau kelaparan yang berpanjangan adalah proses pampasan klasik yang dirancang untuk mengimbangi kekurangan tenaga, lebih tepatnya, kekurangan karbohidrat, kerana substrat tenaga alternatif dari asam keto.

Diagnosis sindrom muntah aseton dapat disahkan hanya setelah mengecualikan penyakit lain yang disertai dengan muntah: apendisitis dan peritonitis, ensefalitis, meningitis, permulaan edema serebrum, keracunan, toksikosis dan penyakit berjangkit, dll. Tetapi terutamanya ketoasidosis diabetes.

Krisis asetonemik pada kebanyakan kanak-kanak berhenti selepas 10-12 tahun, tetapi terdapat kemungkinan besar perkembangan keadaan patologi seperti krisis gout, dystonia vegetatif-vaskular jenis hipertensi, hipertensi arteri.

Ketosis sementara pada kanak-kanak dan remaja dapat dikesan dengan demam, tekanan, penyakit berjangkit, berpuasa (semasa sakit), makan makanan yang kaya dengan lemak, dan aktiviti fizikal yang berat. Dalam kes ini, kandungan badan keton dalam air kencing tidak lebih dari 2+.

Rawatan

Rawatan dan pencegahan hiperketonemia bergantung pada penyebab kejadiannya, tetapi dalam semua kasus ditujukan untuk meningkatkan fungsi hati dan menormalkan metabolisme tenaga. Ini dicapai dengan mengehadkan kandungan lemak dalam makanan, menetapkan agen lipotropik (metionin, dll.), Vitamin B, jika perlu - insulin, cocarboxylase.

Semasa serangan sindrom muntah asetonemik siklik, dehidrasi teruk, hipovolemia, asidosis metabolik dan gangguan elektrolit adalah faktor utama yang menentukan keparahan keadaan. Pertama sekali, perlu dilakukan untuk menghilangkan asidosis: menetapkan lavage gastrik dan usus dengan 1-2% larutan natrium bikarbonat. Sifat antiketogenik dimiliki oleh larutan glukosa 5-10%, dengan penambahan jumlah insulin yang diperlukan, serta larutan Ringer [20].

Sekiranya minum tidak menimbulkan muntah, teh manis, Regidron, Oralit disyorkan - dalam jumlah yang kerap dan kecil. Setelah memperbaiki keadaan dan kemunculan kemungkinan mengambil cecair, anak itu diberi makan. Diet harus mengandungi karbohidrat yang mudah dicerna dan jumlah lemak yang terhad (semolina, oatmeal, bubur soba; kentang tumbuk, epal bakar, keropok, biskut kering).

Oleh itu, penjelasan mekanisme perkembangan sindrom keton, pengenalpastian sebab-sebab yang paling mungkin untuk pembentukan ketosis memungkinkan untuk menentukan genesis penyakit ini, dan dengan itu menormalkan keadaan pesakit dan mencegah ketonemia berulang.

Sastera

  1. Berezov T. T., Korovkin B. F. Kimia biologi. Buku teks. Edisi ke-3. M.: Perubatan, 2004.704 p..
  2. Stryer, Lubert. Biokimia (Edisi Keempat). New York: W. H. Freeman and Company, 1995. P. 510-515, 581-613, 775-778.
  3. Murray R., Grenner D., Meyes P., Rodwell V. Biokimia Manusia. Per. dari bahasa Inggeris. M.: Mir, 1993.T. I. 381 s.
  4. Zaichik A. Sh., Churilov L.P. Asas patokimia. SPb: Elbi-SPb, 2000.687 s.
  5. Endokrinologi dan metabolisme. Dalam 2 jilid / Ed. Fehling F. et al. Per. dari bahasa Inggeris. Kandrora V.I., Starkova N.T.M.: Perubatan, 1985. T. 2.416 s.
  6. Endokrinologi: Panduan Nasional / Ed. Dedova I.I., Melnichenko G.A.M.: GEOTAR-Media, 2008.
  7. Rawatan koma diabetes pada kanak-kanak. Garis Panduan. M., 2006.14 s.
  8. Brown L. M., Corrado M. M., van der Ende R. M. et al. Penilaian penyakit penyimpanan glikogen sebagai penyebab hipoglikemia ketotik pada kanak-kanak // J Inherit Metab Dis. 2015, Mei; 38 (3): 489-493.
  9. Chibiras P.P. Ketonemia hipoglikemik sebagai penyebab neurotoksikosis pada kanak-kanak // Isu perlindungan ibu dan anak. 1982. No. 2. P. 30–33.
  10. Hipoglikemia Gen S.G. Kompleks simptom hipoglikemik. M.: Perubatan, 1970.236 s.
  11. Cronenberg G.M. et al. Gangguan metabolisme obesiti dan lipid. Per. dari bahasa Inggeris. ed. I.I.Dedova, G.A.Melnichenko. M.: OOO "Reed Elsiver", 2010.264 s.
  12. Lukyanchikov V.S.Ketosis dan ketoasidosis. Aspek patokimia dan klinikal // RMJ, 2004, jilid 12, no. 23, h. 1301.
  13. Maslovskaya A.A. Mekanisme perkembangan ketosis pada diabetes mellitus dan kelaparan // Jurnal Universiti Perubatan Negeri Grodno. 2012, No. 3 (39), 8–10.
  14. Penjagaan perubatan kecemasan. Per. dari bahasa Inggeris. / Ed. J.E. Tintinally, R.L.Crome, E. Ruiz. M.: Perubatan, 2001.1000 s.
  15. Ryabchuk F.N., Pirogova Z.I. asetilasi koenzim dan tahap asid lemak bebas dalam darah pada kanak-kanak dengan asetonemia dan kekurangan empedu // Menghadiri Doktor. 2012, no. 8, hlm. 42–46.
  16. Li BUK: Muntah siklik: pemahaman baru mengenai gangguan lama // Ped Kontemporari. 1996, 13 (7): 48–62.
  17. Krakowczyk H., Machura E., Rusek-Zychma M., Chrobak E., Ziora K. Penilaian sejarah semula jadi dan persembahan klinikal muntah asetonemik. 2014, 71 (6): 323–327.
  18. Boles R. et al. Sindrom muntah siklik dan mutasi DNA mitokondria // Lancet. 1997, 350: 1299-1300.
  19. Salpietro C. D., Briuglia S., Merlino M. V. et al. Mutasi DNA mitokondria (A3243 G mtDNA) dalam keluarga dengan muntah siklik // Am. J. Pediatr. 2003.162.727-728.
  20. Marushko Yu.V., Shev G.G., Polkovnichenko L.N., Moshkina T.V. Pendekatan terapeutik untuk sindrom asetonemik pada kanak-kanak // Kesihatan Kanak-kanak. 2012, No. 1, hlm. 61-65.

V. V. Smirnov 1, Doktor Sains Perubatan, Profesor
A. V. Simakov

FGBOU DALAM RNIMU mereka. N.I Pirogova, Kementerian Kesihatan Persekutuan Rusia, Moscow

Sindrom asetonemik: penyebab, gejala, rawatan, prognosis

Sindrom asetonemik adalah reaksi khas badan terhadap pengumpulan badan keton yang berlebihan dalam darah. Ini adalah kompleks keseluruhan tanda-tanda klinikal yang timbul daripada gangguan metabolik dan mabuk badan. Muntah asetonemik pada kanak-kanak tidak muncul tanpa sebab. Penyebab keadaan patologi adalah tekanan, tekanan berlebihan psychoemotional, beban fizikal, kesalahan pemakanan, jangkitan akut, dan pelbagai penyakit. Sebelum bermulanya serangan, anak menjadi murung, berkulit putih, lemah, dia enggan makan, mengadu sakit di perut dan kepala.

Tubuh sentiasa menjalankan proses metabolik. Dengan aliran darah dan limfa, nutrien memasuki tisu dan organ, dan produk dan toksin reput akan dikeluarkan. Kegagalan metabolik memberi kesan buruk kepada keadaan kesihatan manusia. Akibat kekurangan glukosa dan pengaktifan proses pemecahan lemak, badan keton muncul di dalam darah. Metabolisme protein dan lemak yang terganggu membawa kepada pengumpulan produk pembusukan di dalam badan, perkembangan selanjutnya perubahan metabolik dan mabuk umum. Kepekatan tinggi badan keton dalam darah ditunjukkan oleh serangan krisis aseton dan berakhir dengan perkembangan sindrom aseton pada kanak-kanak..

Penyakit ini dianggap sebagai salah satu manifestasi diatesis neuro-arthric. Ia menampakkan diri dalam serangan muntah yang tidak dapat disangkal, bergantian dengan masa kesejahteraan; bau aseton dari mulut; tanda-tanda mabuk, dehidrasi dan sindrom perut. Anak-anak yang sakit mudah terangsang, mempunyai daya ingatan dan kemampuan belajar yang baik, ketinggalan dari segi berat badan dan perkembangan fizikal dari rakan sebaya mereka, tetapi lebih awal daripada mereka dalam aspek psiko-emosi. Selepas 12 tahun, patologi hilang sepenuhnya. Sindrom ini mempunyai kod mengikut ICD-10 R82.4 dan nama "Acetonuria". Ia berlaku lebih kerap pada kanak-kanak prasekolah yang berumur 5-6 tahun.

Diagnosis patologi berdasarkan data klinikal dan hasil ujian makmal. Ketidakseimbangan elektrolit air dalam kombinasi dengan ketonuria dan hiperammonemia adalah ciri khas sindrom. Ujian positif untuk aseton dalam air kencing adalah kriteria diagnostik utama untuk patologi.

Pesakit dengan asetonemia diberi terapi infusi, pembersihan enema diberikan, dan diet karbohidrat-sayuran diresepkan. Langkah-langkah terapeutik dapat mencegah krisis aseton dan mengurangkan keadaan anak dengan ketara. Permulaan krisis akan berlalu dengan cepat dan tanpa komplikasi. Sekiranya penyakit ini tidak dihentikan tepat pada waktunya dan dibenarkan untuk meneruskannya, akibatnya boleh menjadi yang paling menyedihkan..

Jenis sindrom aseton:

  • Sindrom primer adalah unit nosologi yang berasingan, manifestasi utamanya adalah muntah berulang. Terlalu banyak makanan berlemak atau berpuasa berpanjangan boleh menyebabkan pemburukannya. Penyakit ini berkembang pada kanak-kanak dengan diatesis neuro-arthritic.
  • Sindrom sekunder adalah manifestasi penyakit organ dalaman dan keadaan demam akut. Ia menyertai perjalanan endokrinopati, jangkitan akut, trauma dan neoplasma otak, gangguan hematologi dan pencernaan.

Etiologi

Kekurangan karbohidrat menyebabkan kekurangan tenaga dalam badan dan pengaktifan lipolisis kompensasi, yang mengakibatkan kelebihan asid lemak. Biasanya, pada orang yang sihat, mereka diubah menjadi hati menjadi asetil-koenzim A, yang kebanyakannya terlibat dalam pembentukan kolesterol, dan sebahagian kecil dihabiskan untuk pembentukan badan keton. Apabila lipolisis meningkat, jumlah asetil-koenzim A juga menjadi berlebihan. Hanya ada satu cara untuk menggunakannya - pembentukan badan keton atau ketogenesis. Sistem pencernaan kanak-kanak yang tidak disesuaikan dan metabolisme yang dipercepat mengganggu ketolisis. Badan keton berkumpul di dalam darah, menyebabkan ketidakseimbangan asid-basa dan mempunyai kesan toksik pada sistem saraf pusat dan saluran gastrousus..

Pada orang dewasa, sindrom aseton berkembang apabila metabolisme purin terganggu. Ini adalah mekanisme lain untuk mengisi defisit tenaga sekiranya kekurangan karbohidrat dalam darah - penggunaan simpanan protein dalaman. Semasa pemecahan karbohidrat, glukosa dan air terbentuk, dan semasa pemecahan protein, banyak produk perantaraan yang menimbulkan bahaya tertentu bagi organisma hidup. Antaranya ialah badan keton - asid acetoacetic dan beta-hydroxybutyric, aseton. Kandungan darah mereka yang berlebihan menyebabkan sindrom aseton..

Faktor-faktor yang mendorong perkembangan patologi:

  1. keterlaluan psikomotor,
  2. keracunan,
  3. kesakitan yang kuat,
  4. sinaran suria,
  5. Kerosakan CNS,
  6. jangkitan,
  7. alkoholisme,
  8. senaman tekanan,
  9. faktor makanan - berpuasa berpanjangan atau makan makanan berlemak dan protein yang berlebihan,
  10. toksikosis wanita hamil - nefropati, eklampsia,
  11. keturunan - kehadiran gout, batu empedu dan urolithiasis pada saudara-mara, aterosklerosis,
  12. kegagalan buah pinggang,
  13. kekurangan enzim pencernaan,
  14. dyskinesia saluran empedu.

Badan keton diubah menjadi air dan karbon dioksida semasa pengoksidaan. Reaksi biokimia ini secara aktif berlaku pada otot rangka, miokardium dan tisu otak. Mereka meninggalkan badan tidak berubah melalui ginjal, paru-paru dan saluran pencernaan. Apabila proses pembentukannya lebih cepat daripada proses pemanfaatan, ketosis berlaku.

Pautan patogenetik sindrom:

  • faktor provokatif,
  • peningkatan tahap badan keton,
  • ketoasidosis,
  • hiperventilasi paru-paru,
  • penurunan karbon dioksida dalam darah,
  • vasokonstriksi - penyempitan saluran darah,
  • koma,
  • kerosakan pada lapisan membran lipid,
  • hipokemia,
  • kerengsaan mukosa gastrousus,
  • manifestasi klinikal - muntah, sakit perut.

Gejala

Patologi ditunjukkan oleh tanda-tanda klinikal berikut:

  1. Gementar dan mudah marah adalah tanda peningkatan kegembiraan saraf,
  2. Neurasthenia - kegembiraan mudah dan penipisan fungsi saraf yang cepat,
  3. Tokoh langsing,
  4. Rasa malu, takut dan terasing dalam situasi baru,
  5. Tidur ringan, insomnia yang kerap, mimpi buruk,
  6. Hipersensitiviti terhadap bau, bunyi dan silau,
  7. Ketidakstabilan emosi,
  8. Perkembangan pertuturan, ingatan, persepsi maklumat yang pesat,
  9. Penyelewengan sosial.

Krisis asetonemik adalah manifestasi khas patologi, sering timbul secara tiba-tiba, dan kadang-kadang selepas pendahuluan: apatis, sikap tidak peduli atau pergolakan, kegelisahan, kehilangan selera makan, dispepsia.

  • Tanda utama krisis aseton adalah muntah berulang atau tidak dapat disangkal, yang dicirikan oleh stereotaip: setiap episod baru mengulangi yang sebelumnya. Muntah sering mengandungi hempedu, lendir, dan darah. Muntah asetonemik hampir selalu disertai dengan mabuk, dehidrasi, sakit perut dan tanda-tanda lain..
  • Sindrom intoksikasi dimanifestasikan oleh demam, menggigil, takikardia, mialgia, arthralgia, sesak nafas.
  • Sindrom Dehidrasi - hipotonia otot, kelemahan, kekeringan dan pucat kulit, kemerahan pada pipi, penarikan mata.
  • Kemunculan dalam kes-kes yang teruk dari gejala meningeal, tachypnea, sawan adalah mungkin.
  • Sindrom perut ditunjukkan oleh ketidakselesaan dan kesakitan di epigastrium, gangguan najis, gejala dyspeptik.
  • Pada pesakit, diuresis menurun, bau aseton yang tidak menyenangkan dari mulut, dari kulit, air kencing dan muntah muncul. Hati bertambah besar setelah muntah berhenti.

Tanda-tanda klinikal secara beransur-ansur meningkat. Anak menjadi lesu, mengantuk, mudah marah. Serangan pertama penyakit ini boleh berlaku walaupun pada masa neonatal dan hilang sepenuhnya semasa baligh.

Sekiranya terdapat gejala di atas, banyak badan keton dijumpai dalam darah, dan aseton dalam air kencing. Muntah asetonemik sukar dihentikan. Ini harus dilakukan secepat mungkin untuk mengelakkan dehidrasi. Jika tidak, hati membesar pada pesakit, jumlah leukosit dalam darah meningkat, dan koma ketoasidotik berlaku..

Langkah-langkah diagnostik

Diagnosis patologi dibuat setelah pemeriksaan menyeluruh pesakit. Untuk melakukan ini, kumpulkan sejarah kehidupan dan penyakit, dengar keluhan, kaji tanda-tanda klinikal dan hasil ujian tambahan. Pada pesakit, perubahan keradangan, peningkatan atau penurunan kepekatan natrium dan kalium, penurunan glukosa, hipokloremia, pergeseran pH ke sisi berasid, hiperkolesterolemia, lipoproteinemia, kepekatan tinggi badan keton ditemukan dalam darah. Glukosuria dan ketonuria dikesan dalam air kencing. Diagnostik instrumental terdiri dalam melakukan pemeriksaan ultrasound pankreas, organ perut, dan buah pinggang. Echocardioscopy mengesan penurunan volume diastolik dan strok ventrikel kiri.

Semua pesakit memerlukan perundingan dengan pakar dalam bidang endokrinologi, pembedahan, neurologi, gastroenterologi.

Adalah mungkin untuk menentukan kepekatan badan keton dalam air kencing dan darah di makmal klinik atau di rumah. Darah vena diambil pada waktu pagi semasa perut kosong. Sebelum itu, merokok dan minum alkohol dilarang. Semua pesakit pada malam sebelum itu dinasihatkan untuk tidak gugup dan tidak mengubah diet biasa. Air kencing dikumpulkan pada waktu pagi dalam bekas steril selepas kebersihan alat kelamin luar.

Di rumah, sistem ujian digunakan - jalur penunjuk, mengikut tahap warna, kesimpulan dibuat mengenai kehadiran aseton dalam air kencing. Untuk ini, ada jadual di mana setiap warna sesuai dengan satu atau kepekatan badan keton yang lain. Jalur ujian dicelupkan ke dalam air kencing selama beberapa saat dan dibiarkan menunggu selama 2-3 minit. Selama ini, tindak balas kimia berlaku. Kemudian periksa warna jalur dengan skala yang dilampirkan pada ujian..

Rawatan

Sekiranya terdapat tanda-tanda patologi pertama pada kanak-kanak, perlu menyoldernya dengan air mineral, rebusan rosehip atau teh tanpa gula, air minum biasa tanpa gas dengan glukosa terlarut. Sekiranya tahap aseton meningkat dengan ketara, lavage gastrik dan enema pembersih diperlukan. Kemudian kanak-kanak itu diberi enterosorben - "Karbon Aktif", "Enterosgel". Untuk mengelakkan penyahhidratan, anak harus selalu diberi air. Biasanya beri 1-2 teguk setiap 5 minit. Minum pecahan ini membantu mengurangkan keinginan untuk muntah, menormalkan metabolisme dan mengurangkan beban pada buah pinggang. Dengan muntah ketoasidotik, puasa 12 jam ditunjukkan.

Pengawalan yang ketat terhadap diet harian anak memungkinkan untuk mengelakkan berlakunya pemburukan sindrom pada masa akan datang. Kanak-kanak yang sakit dilarang makanan dalam tin, acar, soda, makanan segera, makanan ringan, makanan berlemak dan goreng. Dalam tempoh tidak berfungsi, anda mesti mengikuti diet selama 2-3 minggu. Menu harus terdiri daripada bubur nasi, kentang, daging tanpa lemak, sup dengan sup sayur, herba dan sayur-sayuran, epal bakar, biskut.

Krisis asetonemik adalah petunjuk untuk kemasukan ke hospital kanak-kanak. Pesakit menjalani terapi detoksifikasi, patogenetik dan simptomatik yang bertujuan untuk menghilangkan rasa sakit dan keinginan untuk muntah, menormalkan keseimbangan elektrolit dalam badan.

  1. Terapi diet merangkumi pengecualian lemak dari diet, penguasaan karbohidrat yang mudah dicerna dan jumlah cecair yang mencukupi. Pesakit ditunjukkan pemakanan pecahan yang banyak.
  2. Dengan eksikosis, larutan digunakan yang disediakan secara bebas daripada serbuk atau sediaan siap pakai. Selalunya mereka menggunakan decoctions "Regidron", "Glucosolan", bioris atau carrot-beras, "Oralit", "Gidrovit", "Gidrovit Forte", "Orsol".
  3. Terapi infusi berdasarkan penggunaan ubat intravena yang dirancang untuk mengembalikan keseimbangan elektrolit dan keadaan asid-basa di dalam badan. Pesakit disuntik dengan larutan koloid dan kristaloid - garam, Ringer, glukosa, "Polyglyukin", "Reogluman", "Reopolyglyukin", "Gemodez".
  4. Rawatan antimikrob dijalankan mengikut petunjuk - agen antibakteria dan antivirus.
  5. Untuk menghilangkan gejala utama gunakan ubat antiemetik "Cerucal", "Raglan", antispasmodics "Drotaverin", "Papaverin", penenang "Persen", "Novopassit", hepatoprotectors "Hepabene", "Carsil", "Essentiale", prokinetics "Motilium" "," Metoclopramide ", ubat metabolik" Thiamin "," Cocarboxylase "," Pyridoxine ".
  6. Hemodialisis ginjal ditunjukkan apabila fungsi penyaringan organ terganggu dengan ketara. Kaedah ini membolehkan anda membersihkan darah dari bahan berbahaya dan produk reput. Darah pesakit dan larutan berair khas melalui alat tersebut dan nampaknya disaring melalui ayak. Ia kembali ke badan dalam bentuk yang disucikan.
  7. Ubat herba - kemasukan akar valerian, motherwort, peony, yang mempunyai sedikit kesan penenang.

Rawatan yang betul dapat menghilangkan gejala krisis aseton dalam 2-5 hari.

Cadangan klinikal pakar dalam tempoh interkal:

  • Adalah perlu untuk memantau pemakanan anak, memberi makan terutamanya dengan produk tenusu dan tumbuhan, dan mengelakkan kesalahan dalam diet.
  • Untuk mengelakkan perkembangan penyakit berjangkit, anda harus mengikuti peraturan kebersihan diri, jangan mengunjungi tempat yang sesak, melakukan langkah-langkah anti-wabak dasar.
  • Tekanan dan tekanan emosi adalah penyebab penyakit ini. Ibu bapa harus mewujudkan suasana yang baik dalam keluarga dan dapat melindungi anak mereka dari konflik dan emosi negatif.
  • Dalam tempoh interictal, kanak-kanak yang sakit diresepkan kompleks multivitamin, ubat yang meningkatkan fungsi hati, enzim, mandi terapeutik dan urut.

Dengan bantuan ubat tradisional, muntah dapat dihentikan dan kesejahteraan keseluruhannya bertambah baik. Biasanya, decoctions dan infus lemon balm, peppermint, thyme, catnip, sorrel and rose hips, lingonberries digunakan. Ubat herba dengan sifat anti-radang, analgesik dan diuretik: calendula, peony, juniper, buckthorn, jelatang, daun birch.

Kanak-kanak dengan sindrom aseton paling mudah terkena diabetes mellitus. Oleh itu, mereka dipantau oleh ahli endokrinologi pediatrik dan setiap tahun mengambil ujian darah untuk toleransi glukosa. Kanak-kanak seperti itu ditunjukkan terapi vitamin 2 kali setahun pada musim bunga dan musim luruh, serta rawatan kebersihan tahunan.

Ramalan dan pencegahan

Prognosis patologi agak baik. Dengan bertambahnya usia, kekerapan krisis secara beransur-ansur menurun, dan kemudian berhenti sepenuhnya. Pada usia 11-12 tahun, penyakit ini hilang dengan sendirinya, dan semua gejalanya hilang. Bantuan perubatan yang tepat pada masanya dan tepat membolehkan anda menghentikan ketoasidosis, serta mengelakkan berlakunya komplikasi dan akibat yang teruk.

Untuk mengelakkan perkembangan sindrom, perlu memberitahu ibu bapa yang anak-anaknya menderita diatesis neuro-arthritic mengenai kemungkinan faktor etiopatogenetik yang memprovokasi. Cadangan klinikal pakar memungkinkan untuk mencegah pembentukan penyakit:

  1. jangan membebankan anak dengan makanan berlemak,
  2. pastikan anak itu tidak kelaparan,
  3. menjalankan prosedur pengerasan dan air,
  4. vaksin anak tepat pada masanya,
  5. menguatkan imuniti,
  6. menormalkan mikroflora usus,
  7. tidur sekurang-kurangnya 8 jam sehari.

Kanak-kanak yang sakit dikontraindikasikan dalam cahaya matahari langsung, tekanan dan situasi konflik. Untuk mengelakkan serangan baru, perlu dilakukan pencegahan ARVI. Untuk melakukan ini, anda harus menjalani gaya hidup aktif, marah, berjalan di udara segar. Sekiranya anda merawat diri anda dengan betul dan mengikuti semua arahan perubatan, krisis pada anak akan hilang selamanya.