Jaundis pada bayi baru lahir

Produk

Penyakit kuning, atau manifestasi visual hiperbilirubinemia, merangkumi sindrom pelbagai asal, ciri yang umum adalah pewarnaan icterik pada kulit dan membran mukus. Secara keseluruhan, terdapat kira-kira 50 penyakit yang disertai dengan penampilan kulit yang kuning. Pada orang dewasa, pewarnaan kulit berlaku apabila tahap bilirubin meningkat di atas 34 μmol / L, pada bayi baru lahir - ketika tahap bilirubin adalah dari 70 hingga 120 μmol / L.

Penyakit kuning pada masa neonatal, disebabkan oleh pengumpulan bilirubin yang berlebihan dalam darah, adalah perkara biasa dan kadang-kadang memerlukan rawatan segera. Bilirubin tidak langsung adalah racun neurotoksik dan dalam keadaan tertentu (pramatang, hipoksia, hipoglikemia, pendedahan berpanjangan, dan lain-lain) menyebabkan lesi spesifik inti subkortikal dan korteks serebrum - yang disebut ensefalopati bilirubin. Menurut pelbagai sumber, pada minggu pertama kehidupan, penyakit kuning berlaku pada 25-50% bayi pra-matang dan pada 70-90% bayi pramatang..

Bilirubin adalah produk akhir katabolisme heme dan terbentuk terutamanya akibat pemecahan hemoglobin (kira-kira 75%) dengan penyertaan heme oksigenase, biliverdin reduktase, dan bahan pengurangan bukan enzim dalam sel-sel sistem retikuloendothelial (RES). Sumber bilirubin lain adalah myoglobin dan enzim hati yang mengandung heme (sekitar 25%).

Isomer semula jadi bilirubin, bilirubin bebas tidak langsung, mudah larut dalam lipid, tetapi kurang larut dalam air. Dalam darah, ia dengan mudah memasuki ikatan kimia dengan albumin, membentuk kompleks bilirubin-albumin, yang hanya kurang dari 1% dari bilirubin yang dihasilkan memasuki tisu. Secara teori, satu molekul albumin dapat mengikat dua molekul bilirubin. Dalam kombinasi dengan albumin, bilirubin memasuki hati, di mana ia menembusi sitoplasma dengan pengangkutan aktif, mengikat protein Y- dan Z dan diangkut ke retikulum endoplasma. Di sana, di bawah pengaruh uridin difosfat glukuronil transferase (UDPGT), molekul bilirubin digabungkan dengan asid glukuronik dan monoglucuronid bilirubin (MGB) terbentuk. Semasa pengangkutan MGB melalui membran sitoplasma ke kapilari hempedu, molekul bilirubin kedua dilampirkan dan diglucuronidbilirubin (DHB) terbentuk. Bilirubin konjugasi larut dalam air, tidak toksik dan dikeluarkan dalam hempedu dan air kencing. Kemudian bilirubin dalam bentuk DHB diekskresikan ke kapilari empedu dan dikeluarkan bersama dengan hempedu ke dalam lumen usus. Di dalam usus, di bawah pengaruh mikroflora usus, transformasi molekul bilirubin lebih lanjut terjadi, akibatnya stercobilin terbentuk, yang diekskresikan dalam tinja.

Hampir semua peringkat metabolisme bilirubin pada bayi baru lahir dicirikan oleh sejumlah ciri: jumlah hemoglobin yang agak besar per unit berat badan, hemolisis eritrosit sederhana walaupun dalam keadaan normal, walaupun pada bayi baru lahir yang sihat, kandungan protein Y- dan Z, serta aktiviti UDPGT, dikurangkan secara mendadak pada yang pertama hari kehidupan dan menyumbang 5% aktiviti sistem tersebut pada orang dewasa. Peningkatan kepekatan bilirubin menyebabkan peningkatan aktiviti sistem enzim hati dalam 3-4 hari kehidupan. Pembentukan penuh sistem enzim hati berlaku selama 1.5-3.5 bulan hidup. Kematangan morfofungsional, gangguan endokrin (hipotiroidisme, peningkatan progesteron dalam susu ibu), gangguan metabolisme karbohidrat (hipoglikemia), kehadiran patologi berjangkit bersamaan secara signifikan memperpanjang pembentukan sistem enzim hati. Proses perkumuhan bilirubin dari badan juga tidak sempurna, yang berkaitan dengan peningkatan penyerapan semula bilirubin usus. Populasi usus bayi yang baru lahir dengan mikroflora usus normal mengurangkan jumlah bilirubin yang diserap dari usus secara mendadak, dan menyumbang kepada normalisasi proses perkumuhannya dari badan.

Semua penyakit kuning biasanya dibahagikan dengan tahap blok metabolisme bilirubin:

suprahepatik (hemolitik), dikaitkan dengan peningkatan kerosakan eritrosit, apabila sel hati tidak dapat menggunakan sejumlah besar bilirubin yang terbentuk seperti longsoran;
hepatik (parenchymal), dikaitkan dengan kehadiran proses keradangan yang mengganggu fungsi sel hati;
subhepatic (mekanikal) yang berkaitan dengan aliran keluar hempedu yang terganggu.

Dalam amalan ahli neonatologi, klasifikasi patogenetik penyakit kuning neonatal digunakan (menurut N.P. Shabalov, 1996), yang mana terdapat:

Penyakit kuning disebabkan oleh peningkatan pengeluaran bilirubin (hemolitik): penyakit hemolitik pada bayi baru lahir, sindrom polisitemia, sindrom darah menelan, pendarahan, hemolisis ubat (overdosis vitamin K, oksitosin, penggunaan sulfonamida, dll.), Bentuk keturunan membran eritrositik dan fermentopati, hemoglobin.
Jaundis disebabkan oleh penurunan pelepasan bilirubin oleh hepatosit (konjugasi): keturunan Gilbert, sindrom Crigler-Nayyard I dan II, Arias, gangguan metabolik (galaktosemia, fruktosemia, tirosinosis, hipermetioninemia, dll.), Gangguan konjugasi bilirubin, dengan pyloricin tinggi halangan, penggunaan ubat-ubatan tertentu.
Penyakit kuning disebabkan oleh gangguan pengungsian bilirubin konjugasi dengan hempedu melalui saluran empedu dan usus (mekanikal): anomali dalam perkembangan saluran empedu dalam kombinasi dengan malformasi lain (Edwards, sindrom Alagill), kolestasis keluarga dari sindrom Bayler, McElfresh, Rotor dan Dubin-Johnson, fibrosis sista, kekurangan a-1-antitrypsin, sindrom penebalan hempedu, pemampatan saluran empedu oleh tumor, penyusupan, dll..
Genesis bercampur: sepsis, jangkitan intrauterin.

Sifat patologi penyakit kuning selalu ditunjukkan oleh tanda-tanda berikut: kemunculan penyakit kuning pada hari pertama kehidupan, tahap bilirubin lebih daripada 220 μmol / l, peningkatan bilirubin setiap jam lebih dari 5 μmol / l per jam (lebih daripada 85 μmol / l sehari), tempohnya lebih dari 14 hari, perjalanan penyakit yang bergelombang, munculnya penyakit kuning selepas hari ke-14 kehidupan.

Penyebab hiperbilirubinemia konjugasi yang paling biasa pada bayi baru lahir adalah perbezaan antara pengeluaran bilirubin normal dan sistem yang tidak sempurna untuk perkumuhannya dari badan kerana ketidakmatangan sistem enzim hati. Penyakit kuning konjugasi dicirikan oleh penampilannya pada hari ke-3 kehidupan, tidak ada pembesaran hati dan limpa, perubahan warna najis dan air kencing, kompleks gejala anemia.

Hiperbilirubinemia sementara pada bayi baru lahir dicirikan oleh munculnya penyakit kuning pada usia lebih dari 36 jam kehidupan. Peningkatan bilirubin setiap jam tidak boleh melebihi 3.4 μmol / l h (85.5 μmol sehari). Keamatan tertinggi pewarnaan icterik pada kulit berlaku pada hari ke-3-4, sementara tahap bilirubin maksimum tidak meningkat di atas 204 μmol / L. Hiperbilirubinemia sementara dicirikan oleh penurunan tahap bilirubin secara progresif dan intensiti penyakit kuning setelah 4 hari dan kepupusannya 8-10 hari. Keadaan umum kanak-kanak tidak terganggu. Tidak memerlukan rawatan.

Penyakit kuning pada bayi pramatang dicirikan oleh permulaan yang lebih awal (1-2 hari hidup), yang menimbulkan kesukaran membezakannya dari penyakit hemolitik pada bayi baru lahir. Walau bagaimanapun, data dari anamnesis (kumpulan darah ibu dan anak, kekurangan kepekaan) dan ujian makmal (tahap normal hemoglobin, eritrosit, ketiadaan retikulositosis) membantu membuat diagnosis yang betul. Tempoh penyakit kuning konjugatif pada bayi pramatang - hingga 3 minggu.

Pada tahun 1963, IM Arias menggambarkan "penyakit kuning dari susu ibu" (penyakit kuning kehamilan) pada anak yang disusui. Patogenesis penyakit kuning jenis ini tidak difahami sepenuhnya. Namun, diyakini bahawa ia disebabkan oleh konjugasi bilirubin yang rendah, yang merupakan akibat dari kesan penghambatan kehamilan, yang dijumpai dalam jumlah yang berlebihan dalam darah beberapa wanita pada masa nifas, serta penurunan ekskresi bilirubin. Tempoh penyakit kuning adalah 3 hingga 6 minggu. Ujian diagnostik adalah penghapusan penyusuan selama 2-3 hari, yang mana penyakit kuning mula cepat sembuh. Semasa penyusuan semula, tahap bilirubin meningkat semula.

Sindrom Gilbert (disfungsi hepatik konstitusional) adalah gangguan keturunan yang diwarisi secara autosomal dominan. Kekerapan dalam populasi adalah 2-6%. Sebabnya adalah pelanggaran turun temurun konjugasi bilirubin tidak langsung kerana pelanggaran penangkapan yang terakhir oleh sel hepatik. Pada bayi baru lahir, penyakit ini serupa dengan penyakit kuning sementara. Tidak ada kes kernicterus yang dilaporkan. Ramalannya baik. Diagnosis dibuat berdasarkan sejarah keluarga hiperbilirubinemia jangka panjang sekiranya tidak ada perubahan patologi lain. Pelantikan phenobarbital menyebabkan penurunan yellowness yang tajam, yang juga menunjukkan adanya penyakit ini.

Warisan pelanggaran metabolisme pigmen dalam sindrom Crigler-Nayyar disebabkan oleh ketiadaan (jenis I) atau aktiviti yang sangat rendah (jenis II) glukuronil transferase dalam sel hati.

Dalam sindrom Crigler-Nayar jenis I, gangguan ini diwarisi secara autosomal secara resesif. Dicirikan oleh penyakit kuning yang sengit dari hari-hari pertama kehidupan dengan peningkatan tahap bilirubin tidak langsung dalam serum darah 15-50 kali lebih tinggi daripada biasa, ketiadaan sepenuhnya pecahan langsung bilirubin. Dalam proses semula jadi penyakit ini, dalam kebanyakan kes, pewarnaan inti otak berlaku, dan hasil yang mematikan dapat diperhatikan. Phenobarbital tidak berkesan. Fototerapi dan pemindahan hati adalah satu-satunya rawatan..

Pada penyakit jenis II, yang diwarisi secara autosomal dominan, bersama dengan penyakit kuning yang kurang kuat dan tahap bilirubin tidak langsung 15-20 kali lebih tinggi daripada biasa, pecahan bilirubin langsung ditentukan dalam darah. Ciri khas adalah tindak balas positif terhadap pelantikan phenobarbital. Secara prognostik, sindrom Crigler-Nayar jenis II lebih digemari. Perkembangan ensefalopati bilirubin sangat jarang berlaku.

Gejala pertama gangguan metabolik keturunan, seperti galaktosemia, fruktosemia, tirosinemia, dan lain-lain, mungkin juga penyakit kuning, yang mempunyai sifat konjugasi. Pertama sekali, doktor harus diberi amaran dengan kombinasi penyakit kuning yang berlarutan dengan gejala seperti muntah, cirit-birit, hepatomegali, kekurangan zat makanan progresif, gejala neurologi yang teruk dalam bentuk kejang, hipotensi otot, paresis, kelumpuhan, ataksia, perkembangan katarak, perkembangan neuropsik yang tertunda. Diagnosis disahkan oleh kehadiran galaktosa dalam air kencing, ujian positif untuk gula dan kaedah khas lain untuk mengesan gangguan metabolik dalam setiap kes individu.

Penyakit kuning pada hipotiroidisme diperhatikan pada bayi baru lahir, bergantung pada tahap kekurangan kelenjar tiroid dan digabungkan dengan gejala penyakit lain, seperti berat lahir besar, sindrom edema teruk, nada suara bayi yang baru lahir, sembelit awal dan berterusan, dll. dengan hiperbilirubinemia tidak langsung, peningkatan kolesterol diperhatikan. Ujian saringan hipotiroidisme positif, tahap hormon perangsang tiroid dalam darah meningkat dengan penurunan T4. Penyakit kuning yang berpanjangan (dari 3 hingga 12 minggu) pada hipotiroidisme disebabkan oleh perlambatan dalam semua proses metabolik, termasuk pematangan sistem glukuroniltransferase hati. Diagnosis tepat pada masanya (dalam bulan pertama kehidupan) dan pelantikan terapi penggantian dengan tiroidin atau L-tiroksin membawa kepada normalisasi metabolisme bilirubin.

Jaundis dalam polisitemia (fetopati diabetes) disebabkan oleh kelewatan pematangan sistem enzim hati terhadap latar belakang hipoglikemia dengan peningkatan hemolisis. Pengendalian dan pembetulan hipoglikemia, pelantikan penginduksi enzim hati mikrosomal menyumbang kepada normalisasi metabolisme bilirubin.

Penyakit kuning dengan stenosis pilorik dan penyumbatan usus tinggi disebabkan oleh pelanggaran sistem konjugasi hati akibat dehidrasi dan hipoglikemia, dan oleh peningkatan penyerapan semula bilirubin dari usus. Dalam keadaan ini, hanya penghapusan stenosis pilorik dan penyumbatan usus yang menyebabkan normalisasi metabolisme pigmen..

Penggunaan ubat-ubatan (glukokortikoid, beberapa jenis antibiotik, dan lain-lain) boleh menyebabkan gangguan tajam proses konjugasi di hati kerana jenis metabolisme yang kompetitif dari ubat-ubatan di atas. Dalam setiap kes tertentu, diperlukan analisis tindakan terapeutik, serta pengetahuan tentang ciri metabolik ubat yang diresepkan kepada bayi baru lahir.

Semua penyakit kuning hemolitik dicirikan oleh adanya kompleks gejala, termasuk penyakit kuning pada latar belakang pucat (penyakit kuning lemon), hati dan limpa yang membesar, peningkatan kadar bilirubin tidak langsung serum, anemia normokromik dengan retikulositosis dengan keparahan yang berbeza-beza. Keterukan keadaan anak selalu disebabkan bukan sahaja keracunan bilirubin, tetapi juga keparahan anemia.

Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir berlaku akibat ketidaksesuaian darah ibu dan anak untuk faktor Rh, subtipe atau kumpulan darahnya. Penyakit ini berlanjutan dalam bentuk edematous, icteric dan anemia. Bentuk edematous adalah yang paling parah dan dimanifestasikan oleh anasarca kongenital, anemia teruk, hepatosplenomegali. Sebagai peraturan, kanak-kanak seperti itu tidak dapat dilaksanakan. Bentuk penyakit dan penyakit anemia lebih baik, tetapi juga boleh mendatangkan ancaman kepada kesihatan anak. Dalam kes ringan, tahap hemoglobin dalam darah tali pusat lebih daripada 140 g / l, tahap bilirubin tidak langsung dalam serum darah kurang dari 60 μmol / l. Dalam kes ini, terapi konservatif sudah mencukupi. Dengan penyakit hemolitik pada bayi baru lahir dengan tahap keparahan yang sederhana dan teruk, mungkin diperlukan operasi pemindahan darah pengganti. Dalam gambaran klinikal, penyakit kuning sama ada kongenital, atau muncul pada hari pertama kehidupan, mempunyai warna kuning (lemon) pucat, berkembang dengan stabil, terhadap gejala neurologi mabuk bilirubin mungkin muncul. Hepatosplenomegali selalu diperhatikan. Perubahan warna najis dan air kencing tidak biasa.

Kerosakan pada struktur sistem saraf pusat (CNS) berlaku dengan peningkatan tahap bilirubin tidak langsung dalam serum darah bayi baru lahir di atas 342 μmol / L.

Untuk bayi pramatang, tahap ini berkisar antara 220 hingga 270 μmol / l, untuk bayi pramatang - dari 170 hingga 205 μmol / l. Walau bagaimanapun, harus diingat bahawa kedalaman kerosakan CNS tidak hanya bergantung pada tahap bilirubin tidak langsung, tetapi juga pada waktu pendedahannya dalam tisu otak dan patologi bersamaan yang memperburuk keadaan serius anak..

Langkah-langkah pencegahan untuk mencegah perkembangan penyakit hemolitik pada bayi baru lahir, yang seharusnya sudah dilakukan di klinik antenatal, terdiri dari mendaftarkan semua wanita dengan kumpulan darah Rh-negatif dan 0 (I), menjelaskan data sejarah dari segi adanya faktor pemekaan, menentukan tahap Rh antibodi dan, jika perlu, kelahiran awal. Semua wanita dengan darah negatif Rh pada hari pertama selepas melahirkan ditunjukkan pemberian anti-D-globulin.

Dengan perkembangan penyakit hemolitik, bayi baru lahir menjalani transfusi darah penggantian, pada masa pra operasi, terapi foto dan infusi digunakan.

Anemia hemolitik keturunan sangat pelbagai. Yang paling biasa di antaranya adalah anemia hemolitik mikrosferosit Minkowski - Shoffard. Gen yang rosak terletak pada pasangan kromosom ke-8. Hasil mutasi adalah penghasilan eritrosit yang tidak normal dengan bentuk sfera dan ukuran yang lebih kecil (kurang dari 7 nm), yang mengalami kehancuran yang berlebihan pada ruang limpa. Anamnesis dicirikan oleh kehadiran dalam keluarga saudara dengan penyakit yang serupa. Diagnosis disahkan dengan pengesanan eritrosit mikrospherosit, pergeseran kurva Price-Jones ke kiri, penurunan rintangan osmotik eritrosit, perubahan indeks sferisiti dan kepekatan rata-rata hemoglobin dalam eritrosit. Penyakit ini berlanjutan dalam gelombang, krisis hemolitik disertai dengan peningkatan suhu badan, penurunan selera makan dan muntah. Krisis diprovokasi, sebagai peraturan, oleh penyakit virus akut, hipotermia, pelantikan sulfonamida, dll. Kaedah utama rawatan adalah splenektomi.

Selama tempoh neonatal, jenis lain dari anemia hemolitik keturunan, yang dicirikan oleh perubahan bentuk sel darah merah, dapat dikesan - apa yang disebut pycnocytosis bayi. Tanda-tanda pertama penyakit ini muncul pada minggu pertama kehidupan dan lebih kerap pada bayi pramatang. Erythrocytes dalam smear darah bernoda mempunyai proses seperti tulang belakang. Selain anemia, edema dan trombositosis juga dikesan. Menetapkan vitamin E pada dos 10 mg / kg sehari menyebabkan kebiasaan remisi klinikal dan makmal.

Ketika memeriksa smear darah pada bayi baru lahir, eritrosit target juga dapat dikesan, yang merupakan ciri hemoglobinopati (talasemia, anemia sel sabit). Anemia sel sabit berlaku lebih kerap pada penduduk Asia Tengah, Azerbaijan dan Armenia dan menampakkan dirinya pada masa neonatal hanya pada pembawa homozigot s-hemoglobin.

Diagnosis anemia enzimopenik keturunan (kekurangan glukosa-6-fosfat dehidrogenase, piruvat kinase, hexogenase, 2,3-diphosphoglyceromutase, phosphohexoisomerase) pada bayi baru lahir sangat jarang berlaku, kerana memerlukan kajian yang sangat berbeza. Dalam gambaran klinikal pada bayi baru lahir dengan patologi ini, anemia hemolitik dengan retikulositosis, peningkatan dalam hati dan limpa dinyatakan. Sejarah keluarga.

Hematoma yang besar pada masa neonatal juga boleh menyebabkan hiperbilirubinemia dan anemia tidak langsung yang teruk. Kehadiran cephalohematoma besar, pendarahan intraventrikular, hematoma subkapsular organ parenkim, pendarahan tisu lembut pada kanak-kanak disertai dengan gambaran klinikal yang khas.

Penyakit kuning obstruktif dicirikan oleh pengumpulan bilirubin langsung (terikat) dalam darah, yang disertai dengan penyakit kuning dengan warna kehijauan, peningkatan ukuran hati, perubahan warna najis (perubahan warna) dan air kencing (peningkatan intensitas warna).

Sindrom penebalan hempedu pada bayi baru lahir berkembang sebagai komplikasi penyakit hemolitik pada bayi baru lahir dengan cephalohematoma yang luas, serta mereka yang mengalami sesak nafas semasa melahirkan. Pada masa yang sama, peningkatan intensiti penyakit kuning diperhatikan dari akhir minggu pertama kehidupan, disertai dengan peningkatan ukuran hati, kadang-kadang ketara, dan perubahan warna sebahagian dari najis. Rawatan terdiri daripada penggunaan koleretik dan kolekinetik.

Di samping itu, sindrom penebalan hempedu mungkin merupakan salah satu manifestasi klinikal awal fibrosis sista, terutamanya jika ia digabungkan dengan ileus mekonium atau lesi sistem bronkopulmonari. Dalam kes ini, penentuan kandungan albumin dalam meconium, pemeriksaan ultrasound (ultrasound) pankreas, ujian peluh.

Penyebab penyakit kuning obstruktif pada masa neonatal boleh menjadi malformasi saluran empedu: atresia intra- dan extrahepatic saluran empedu, polikistik, memutar dan berbelit pundi hempedu, displasia arteriohepatik, sindrom Alagill, penurunan sindrom dalam jumlah saluran empedu interlobular.

Dengan atresia saluran empedu, tanda pertama malformasi adalah penyakit kuning, yang sifatnya terus berkembang, disertai dengan gatal-gatal pada kulit, yang menjadikan anak-anak sangat gelisah dan mudah marah. Saiz dan ketumpatan hati secara beransur-ansur meningkat, sifat najis berubah: ia berubah menjadi sebahagian atau sepenuhnya. Fenomena kolestasis menyebabkan penyerapan lemak dan vitamin larut lemak, hipotrofi dan hipovitaminosis meningkat. Pada usia 4-6 bulan, tanda-tanda hipertensi portal dan sindrom hemoragik muncul. Tanpa pembedahan, pesakit seperti itu mati sebelum usia 1-2 tahun. Ujian darah biokimia menunjukkan adanya hipoproteinemia, hipoalbuminemia, peningkatan bilirubin langsung, fosfatase alkali.

Dalam sindrom hipoplasia tubular saluran empedu (sindrom Aladgill), yang diwarisi secara resesif autosomal, malformasi lain juga ditentukan: hipoplasia atau stenosis arteri pulmonari, anomali lengkungan vertebra, ginjal. Stigma disembryogenesis adalah ciri: hipertelorisme, dahi yang menonjol, mata yang dalam, mikrognathia.

Bentuk kolestasis keluarga diketahui, ditunjukkan pada masa neonatal. Dalam sindrom McElfresh, najis berubah warna untuk jangka masa yang panjang, hingga beberapa bulan. Pada masa akan datang, tidak ada penyimpangan dalam keadaan anak. Dalam sindrom Beler, sebaliknya, setelah episod kolestasis, sirosis hempedu hati berkembang pada bulan-bulan pertama kehidupan..

Penyakit kuning obstruktif boleh disebabkan oleh mampatan saluran empedu dari luar oleh tumor, penyusupan dan formasi lain dari rongga perut. Penetapan saluran empedu biasa sering dicatat pada kolelitiasis kongenital.

Sekumpulan kecacatan keturunan dalam perkumuhan bilirubin terikat dibezakan. Ini termasuk sindrom Dubin-Johnson, yang disebabkan oleh "kerosakan" sistem pengangkutan kanalikular. Sindrom ini diwarisi secara autosomal secara resesif, disertai dengan peningkatan tahap bilirubin langsung, sedikit peningkatan dalam ukuran hati, perkumuhan besar coproporphyrins dalam air kencing. Dalam biopsi hati, pigmen hitam-coklat yang serupa dengan melanin disimpan. Sindrom Rotor juga diwarisi secara resesif autosomal, tetapi sindrom ini didasarkan pada kecacatan dalam penangkapan dan pengumpulan anion organik oleh sel hati. Gambaran klinikalnya serupa dengan sindrom Dubin-Johnson. Tidak ada pemendapan pigmen dalam sel hati.

Ultrasound hati, imbasan radioisotop, biopsi hati perkutan, kolangiografi, dll., Membantu membuat diagnosis yang tepat untuk sindrom kolestasis pada masa neonatal..

Penyakit kuning parenkim disebabkan oleh luka radang pada parenkim hati. Penyebab lesi boleh menjadi virus, bakteria dan protozoa: virus hepatitis B dan C, sitomegalovirus, Coxsackie, rubella, Epstein-Barr, virus herpes simplex, treponema pallidum, Toxoplasma, dll. Proses septik pada bayi baru lahir dapat disertai dengan kerosakan hati bakteria langsung..

Gambaran klinikal penyakit kuning parenkim merangkumi sejumlah tanda-tanda umum dan spesifik: kanak-kanak sering dilahirkan pramatang atau belum matang, dengan kelewatan pertumbuhan intrauterin, berat lahir rendah, mempunyai tanda-tanda kerosakan pada beberapa organ dan sistem, akibatnya keadaan mereka semasa kelahiran dianggap sangat sukar. Jaundis terdapat pada saat kelahiran dan mempunyai warna kelabu, "kotor", dengan latar belakang gangguan peredaran mikro yang teruk, selalunya dengan manifestasi sindrom hemoragik kulit. Hepatosplenomegali adalah ciri. Dalam kajian analisis biokimia serum darah, kedua-dua pecahan bilirubin langsung dan tidak langsung, peningkatan aktiviti (10-100 kali) transaminase hati, peningkatan alkali fosfatase, glutamat dehidrogenase dikesan. Kaedah Eberlein memberi kesaksian kepada pelanggaran serius dalam mekanisme konjugasi sel hepatik - jumlah bilirubin langsung ditunjukkan oleh pecahan monoglucuronidbilirubin. Kiraan darah lengkap sering menunjukkan anemia, retikulositosis, trombositopenia, leukositosis, atau leukopenia. Dalam koagulogram - kekurangan pautan plasma hemostasis, fibrinogen. Untuk menentukan agen penyebab proses berjangkit, pengenalpastiannya dilakukan dengan tindak balas rantai polimerase (PCR), penentuan tajuk imunoglobulin M dan imunoglobulin G. tertentu. Rawatan terdiri dalam pelantikan terapi antibakteria, antivirus dan imunokorektif tertentu..

Meringkaskan perkara di atas, kami perhatikan bahawa langkah-langkah diagnostik untuk penyakit kuning neonatal harus mempertimbangkan sejumlah ketentuan.

Semasa mengumpul anamnesis, perlu memperhatikan kemungkinan sifat keluarga penyakit ini: kes-kes penyakit kuning yang berlarutan, anemia, splenektomi pada ibu bapa atau saudara-mara.
Anamnesis di pihak ibu semestinya mengandungi maklumat mengenai kumpulan darah dan faktor Rh pada dirinya dan bapa anak, kehadiran kehamilan dan kelahiran sebelum ini, operasi, kecederaan, pemindahan darah tanpa mengambil kira faktor Rh. Pada seorang wanita semasa kehamilan, toleransi glukosa terganggu, diabetes mellitus, dan proses menular dapat dikesan. Juga perlu untuk mengetahui apakah wanita tersebut telah mengambil ubat-ubatan yang mempengaruhi metabolisme bilirubin..
Anamnesis bayi yang baru lahir termasuk menentukan usia kehamilan, petunjuk pertumbuhan berat badan, skor Apgar semasa lahir, mengetahui sifat pemberian makanan (buatan atau semula jadi), masa penampilan pewarnaan icterik pada kulit.
Pemeriksaan fizikal membantu menentukan naungan penyakit kuning, untuk menentukan tahap bilirubin dengan menggunakan icterometer. Kehadiran cephalohematoma atau ekimosis luas, manifestasi hemoragik, edema, hepatosplenomegali ditentukan. Anda harus memperhatikan sifat warna air kencing dan najis. Titik diagnostik yang penting adalah tafsiran yang betul mengenai status neurologi kanak-kanak..
Kaedah makmal merangkumi ujian darah klinikal dengan penentuan hematokrit, smear darah periferal (diperlukan untuk mendiagnosis pelanggaran bentuk dan ukuran eritrosit), penentuan kumpulan darah dan faktor Rh pada ibu dan anak (memungkinkan untuk menentukan penyebab penyakit hemolitik pada bayi baru lahir).

Di samping itu, ujian Coombs secara langsung dan tidak langsung akan menunjukkan sama ada terdapat ketidaksesuaian antara darah ibu dan anak kerana faktor yang jarang berlaku..

Ujian darah biokimia (penentuan jumlah bilirubin dan pecahannya, tahap transaminase hati, fosfatase alkali, kepekatan protein total, albumin, glukosa, urea dan kreatinin, kolesterol dan trigliserida, protein C-reaktif, ujian thymol, dan lain-lain) memungkinkan bukan sahaja mendiagnosis jenis penyakit kuning, tetapi juga mengumpulkan data mengenai keadaan organ dan sistem lain, yang sangat penting dalam menetapkan kaedah rawatan radikal (contohnya, sangat penting untuk mempunyai idea mengenai fungsi awal buah pinggang sebelum melakukan transfusi darah pengganti, kerana salah satu komplikasi operasi ini adalah buah pinggang akut kegagalan).

Kaedah Eberlein (penentuan pecahan bilirubin langsung - mono- dan diglucuronidbilirubin) penting dalam diagnosis pembezaan penyakit kuning mekanikal dan parenkim.

Juga perlu dilakukan ujian untuk mengenal pasti agen berjangkit dalam darah, tahap penyakit (PCR, ujian imunosorben berkaitan enzim, penentuan jumlah dan jenis imunoglobulin, penentuan keberadaan dan pertalian antibodi, reaksi Wasserman, dll.).

Penentuan profil hormon tiroid dilakukan dengan kecurigaan hipotiroidisme.

Rintangan osmotik eritrosit, elektroforesis hemoglobin, ujian saringan untuk menentukan glukosa-6-fosfat dehidrogenase dilakukan untuk menjelaskan penyebab anemia hemolitik keturunan.

Ujian peluh untuk disyaki fibrosis sista dilakukan pada kanak-kanak berumur lebih dari 1 bulan; pada masa neonatal awal, adalah mungkin untuk mempraktikkan penentuan kandungan albumin dalam mekonium.

Analisis juga merangkumi penentuan kandungan a-1-antitrypsin dalam serum darah, ultrasound otak, organ dalaman rongga perut.

Kaedah sinar-X, tomografi yang dikira dilakukan sekiranya terdapat kecurigaan penyumbatan usus, pendarahan intrakranial, fibroesophagogastroduodenoscopy - jika disyaki stenosis pilorik. Biopsi hati perkutan dilakukan dalam kes kontroversial untuk mengesahkan diagnosis.

Sebelum memulakan rawatan, perlu menentukan kaedah memberi makan bayi yang baru lahir: penyusuan tidak dibenarkan pada penyakit hemolitik bayi yang baru lahir, galaktosemia, tirosinemia.

Rawatan hiperbilirubinemia

Pertimbangkan rawatan utama untuk hiperbilirubinemia.

Fototerapi pada tahap sekarang adalah kaedah yang paling berkesan untuk merawat hiperbilirubinemia tidak langsung. Inti dari tindakan fototerapi adalah fotoisomerisasi bilirubin tidak langsung, iaitu, transformasinya menjadi bentuk larut dalam air. Pada masa ini, terdapat beberapa jenis lampu cahaya biru, dengan panjang gelombang 410-460 nm, yang membolehkan anda memilih rejimen rawatan yang diperlukan (berterusan, berselang-seli). Peranti serat optik moden Biliblanket tidak mempunyai hampir semua kesan sampingan, padat, tidak mengganggu rutin normal anak dan komunikasi dengan ibunya. Fototerapi bermula apabila terdapat ancaman pertumbuhan bilirubin ke tahap toksik. Lampu diletakkan pada jarak 20-40 cm dari permukaan kulit anak, daya radiasi sekurang-kurangnya 5–9 nW / cm 2 / nm. Fototerapi dilakukan secara berterusan dan hanya boleh terganggu semasa menyusui dan lawatan ibu. Mata dan alat kelamin luar kanak-kanak ditutup dengan kain legap. Sekiranya fototerapi digunakan pada bayi baru lahir dengan hiperbilirubinemia langsung, perubahan warna pada kulit dapat diperhatikan - sindrom "anak gangsa". Komplikasi fototerapi termasuk luka bakar kulit, intoleransi laktosa, hemolisis, dehidrasi, hipertermia dan selaran matahari. Semasa melakukan fototerapi, langkah-langkah diperlukan untuk menjaga keseimbangan air yang berterusan pada bayi baru lahir..
Terapi infusi digunakan untuk mencegah ketidakseimbangan air semasa fototerapi menggunakan lampu dengan cahaya yang tidak berbeza; sementara keperluan fisiologi untuk cecair meningkat sebanyak 0.5-1.0 ml / kg / j. Asas terapi infusi adalah larutan glukosa, yang ditambahkan penstabil membran (untuk mengurangkan proses peroksidasi), elektrolit, soda (jika perlu, pembetulannya), kardiotrofik dan ubat-ubatan yang meningkatkan peredaran mikro. Untuk mempercepat perkumuhan bilirubin dari badan, teknik diuresis paksa kadang-kadang digunakan. Adalah mungkin untuk memasukkan larutan albumin ke dalam rejimen terapi infus pada dos 1 g / kg sehari.
Kebolehlaksanaan penggunaan pemicu enzim hati mikrosom (phenobarbital, zixorin, benzonal) dijelaskan oleh kemampuan yang terakhir untuk meningkatkan kandungan ligandin dalam sel hati dan aktiviti glukuronil transferase. Induktor ini digunakan untuk melanggar proses konjugasi. Phenobarbital digunakan pada dos 5 mg / kg sehari, rawatan tidak boleh melebihi 4-6 hari. Skema yang mungkin untuk penggunaan phenobarbital, di mana dos pemuatan tinggi digunakan - 20-30 mg / kg pada hari pertama, kemudian 5 mg / kg pada hari berikutnya, bagaimanapun, dos phenobarbital yang tinggi mempunyai kesan sedatif yang kuat dan boleh menyebabkan gangguan pernafasan, apnea pada bayi baru lahir.
Enterosorben (smecta, polyphepan, enterosgel, cholestyramine, agar-agar, dan lain-lain) dimasukkan dalam terapi untuk mengganggu peredaran hati bilirubin. Walau bagaimanapun, mereka tidak mempengaruhi tahap bilirubin serum dengan ketara. Walaupun demikian, mengingat tidak adanya kesan toksik dari ubat-ubatan ini, ubat-ubatan tersebut dapat digunakan dalam pengobatan hiperbilirubinemia, tetapi hanya sebagai kaedah tambahan..
Metalloporphyrins sintetik sebelum ini banyak digunakan dalam rawatan hiperbilirubinemia tidak langsung. Mekanisme tindakan mereka didasarkan pada penghambatan kompetitif heme oxygenase, yang menyebabkan penurunan produksi bilirubin. Pada masa ini, ubat ini tidak digunakan dalam rawatan penyakit kuning neonatal, kerana kesan fototoksik tin-protoporphyrin IX diperhatikan.
Transfusi darah penggantian dilakukan dengan tidak efektifnya kaedah terapi konservatif, peningkatan tahap bilirubin secara progresif, dengan adanya indikasi mutlak, yaitu, ketika ada ancaman terkena penyakit kuning nuklear. Transfusi darah penggantian dilakukan dalam jumlah dua volume darah yang beredar, yang memungkinkan penggantian hingga 85% eritrosit yang beredar dan mengurangkan tahap bilirubin sebanyak 2 kali. Petunjuk untuk prosedur ini adalah: edematous-anemia bentuk penyakit hemolitik bayi yang baru lahir, ketika transfusi dilakukan dalam 2 jam pertama kehidupan; tahap bilirubin tidak langsung darah tali pusat lebih tinggi daripada 60 μmol / l; tahap hemoglobin darah tali pusat berada di bawah 140 g / l; peningkatan bilirubin setiap jam di atas 6 μmol / l; kenaikan bilirubin setiap jam di atas 8.5 μmol / l dengan penurunan hemoglobin di bawah 130 g / l; kehadiran anemia progresif; lebihan bilirubin pada hari berikutnya melebihi 340 μmol / l.
Dari koleretik dan kolekinetik - dengan fenomena kolestasis (dengan pengecualian atresia saluran empedu ekstrahepatik dan gangguan sintesis asid hempedu akibat fermentopati), magnesium sulfat, allochol dapat digunakan, namun, pada masa ini, keutamaan diberikan kepada ubat ursodeoxycholic acid - ursofalk, yang diturunkan oleh kelembutan, yang dihasilkan oleh penekanan, yang dihasilkan oleh penangguhan, yang dihasilkan oleh penangguhan, yang dihasilkan oleh penangguhan, yang dihasilkan oleh penangguhan dos untuk bayi baru lahir, dicirikan oleh kesan terapeutik yang cepat dan berbeza. Dos terapi awal adalah 15-20 mg / kg sehari. Sekiranya keberkesanan tidak mencukupi, dos dapat ditingkatkan hingga 30-40 mg / kg sehari. Semasa menjalankan rawatan jangka panjang, dos pemeliharaan 10 mg / kg sehari digunakan.
Pembetulan vitamin larut lemak dilakukan dengan hipoplasia dan atresia saluran empedu dan simptom kolestasis jangka panjang dalam tempoh pra operasi. Vitamin D₃ - 30,000 IU secara intramuskular sebulan sekali atau 5,000-8,000 IU di dalam setiap hari. Vitamin A - 25,000-50,000 IU secara intramuskular 1 kali sebulan atau 5,000-20,000 IU dalam 1 kali sehari. Vitamin E - 10 mg / kg secara intramuskular; 25 IU / kg sehari melalui mulut 1 kali dalam 2 minggu. Vitamin K - 1 mg / kg sekali setiap 1-2 minggu.
Pembetulan unsur mikro: kalsium - 50 mg / kg sehari secara lisan, fosforus - 25 mg / kg sehari secara lisan, zink sulfat - 1 mg / kg secara lisan sehari.
Peningkatan beban protein dan kalori pada anak-anak seperti itu diperlukan untuk memastikan pertumbuhan dan perkembangan normal, di samping itu, trigliserida rantai sederhana harus terdapat dalam makanan. Keperluan untuk bayi baru lahir seperti protein - 2.5-3 g / kg, lemak - 8 g / kg, karbohidrat - 15-20 g / kg, kalori - 150 kcal / kg (60% - karbohidrat, 40% - lemak).
Dalam sindrom Alagill, bentuk non-sindromik hipoplasia saluran empedu intrahepatik, kolangitis sklerosis perinatal, tidak ada kaedah rawatan etiopatogenetik. Pembentukan sirosis hati semasa proses ini adalah petunjuk untuk pemindahan hati.
Penyebab ekstraepatik perkembangan sindrom kolestasis adalah petunjuk untuk menghilangkan penyebab kolestasis atau melakukan operasi menurut Kasai, diikuti dengan pencegahan perkembangan proses menular dan perubahan sklerotik pada saluran empedu. Terapi anti-radang merangkumi pemberian prednisolon intravena dosis tinggi pada minggu pertama selepas pembedahan (10> 2 mg / kg sehari), kemudian 2 mg / kg / hari melalui mulut selama 1-3 bulan.
Dengan hiperbilirubinemia yang disebabkan oleh gangguan metabolik, kaedah rawatan konservatif paling sering digunakan. Untuk galaktosemia, diet bebas galaktosa dan laktosa digunakan. Pada tahun pertama kehidupan, campuran ubat digunakan: NAN bebas laktosa, Nutramigen, Preregimil dan campuran bebas laktosa lain. Dalam tirosinemia, diet yang tidak mengandungi tirosin, metionin dan fenilalanyil ditetapkan (lofenolac, XP Analog, XP Analog LCP, Afenilak, Phenyl-Free, Tetrafen 40, dll.). Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, penghambat enzim 4-hydroxyphenylpyruvate dioxygenase, nitisinone, juga digunakan, yang diresepkan pada kadar 1 mg / kg / hari, secara lisan. Dengan fruktosemia, perlu mengecualikan makanan diet yang mengandungi fruktosa, sukrosa dan maltosa. Ubat yang ditetapkan yang mengimbangi kekurangan asid hempedu - kolik dan deoksikolik pada kadar 10 mg / kg / hari.
Untuk terapi penggantian enzim, Creon 10,000 paling sering digunakan, dos ubat dipilih mengikut ketidakcukupan fungsi pankreas, pankreatin - 1000 U lipase / kg / hari.

Sastera

Abramchenko V.V., Shabalov N.P. Perinatologi klinikal. Petrozavodsk: Intel Tech Publishing House, 2004.424 p..
Penyakit janin dan bayi yang baru lahir, gangguan metabolik kongenital / ed. R.E.Berman, V.K.Vogan. M.: Perubatan, 1991.527 s.
Degtyarev D.N., Ivanova A.V., Sigova Yu.A. Crigler-Nayyar syndrome // Buletin Perinatologi dan Pediatrik Rusia. 1998. No. 4. P. 44–48.
Komarov F.I., Korovkin B.F., Menshikov V.V. Kajian biokimia di klinik. M.: APP "Dzhangar", 2001.
Neonatologi / ed. T.L. Gomella, M.D. Cannigum. M.: Perubatan, 1998.640 s.
Papayan A. V., Zhukova L. Yu. Anemia pada kanak-kanak. SPb.: Peter, 2001.
Panduan untuk farmakoterapi dalam pediatrik dan pembedahan pediatrik. Neonatologi / ed. A. D. Tsaregorodtseva, V. A. Tabolina. M.: Medpraktika-M, 2003.
Metabolisme Tabirin V.A. Bilirubin pada bayi baru lahir. Moscow: Perubatan, 1967.
Shabalov N.P. Neonatology: panduan untuk doktor. SPb., 1996. Jilid 1, 2.
Sherlock Sh., Dooley D. Penyakit hati dan saluran empedu: panduan praktikal / ed. Z. G. Aprosina, N. A. Mukhina: trans. dari bahasa Inggeris. M.: Perubatan GEOTAR, 1999.864 s.
Podymova S. D. Penyakit hati. M., Perubatan. 1993.
Balistreri W. F. Pilihan tidak menanam untuk rawatan penyakit hati metabolik: menyelamatkan hati semasa menyelamatkan nyawa // Hepatologi. 1994; 9: 782-787.
Bernard O. Diagnosis awal penyakit kuning kolestatik neonatal // Arch. Pediatrik. 1998; 5: 1031-1035.
Nedim Hadzie, Giorgina Mieli-Vergani. Penyakit hati kronik pada masa kanak-kanak. Int. Air mani. Pediatrik. Gastroenterol. Khasiat. 1998; 7: 1-9.

L. A. Anastasevich, calon sains perubatan
L. V. Simonova, calon sains perubatan
Universiti Perubatan Negeri Rusia, Moscow

Laman web untuk ibu bapa bayi pramatang

Bahagian utama

Di forum kami

Vzhk 4. Atas sebab-sebab tertentu saya tidak percaya (21)
StreKozza (26/12/18 22:24)

Puteri kami Alexandra dan Maria (44)
Marivel (26/12/18 12:57)

Ulasan Lap basah untuk bayi baru lahir (2)
MamaFiona (20/12/18 23:07)

Mata crotopub kami (84)
AlexTonya (18/12/18 13:39)

Merancang kehamilan selepas bersalin pramatang (688)
MAMAVIKA (17/12/18 05:17)

Statistik

Selamat datang!

Sedikit ibu bapa bersedia untuk melahirkan bayi mereka lebih awal dari jadual. Selalunya, kelahiran bayi pramatang menjadi ujian sukar bagi seisi keluarga. Ini berlaku kerana semua orang sedang menunggu kelahiran anak kecil yang pucat, berharap akan kembali dari hospital bersalin dalam maksimum 5 hari, dan secara umum, pada umumnya, mereka membuat rancangan yang optimis untuk masa depan. Sebilangan besar maklumat untuk ibu bapa hamil dan muda, termasuk Internet, televisyen, media cetak, dikhaskan untuk kehamilan normal, melahirkan anak tanpa komplikasi dan menjaga bayi yang sihat. Apabila sesuatu mulai salah, ibu bapa mendapati diri mereka berada dalam kekosongan maklumat, yang kadang-kadang memperburuk keadaan yang sudah sukar..

Buat pertama kalinya di Rusia, sumber telah dibuat sepenuhnya untuk masalah kelahiran pramatang dan kelahiran pramatang. Sumber ini dicipta oleh ibu bapa untuk ibu bapa yang sedang hamil atau telah melahirkan anak lebih awal. Dari pengalaman kami sendiri, kami mengalami kekurangan maklumat sepanjang tempoh kehamilan, menyusui bayi di hospital bersalin dan pusat peranakan. Kami merasakan kekurangan dana untuk penjagaan khusus, yang sangat diperlukan untuk pematangan fizikal dan mental penuh anak di luar rahim. Di belakangnya lebih dari satu bulan dihabiskan di penjara, kemudian di tempat tidur bayi dalam jangkaan, ketakutan dan harapan untuk sembuh. Semasa bayi membesar, semakin banyak maklumat diperlukan mengenai penjagaan, perkembangan, dan pendidikan bayi pramatang, yang akan disesuaikan dengan keadaan kita dan yang sangat sukar dijumpai. Pengalaman ini memberi kami alasan untuk mempercayai bahawa maklumat yang disiarkan di laman web kami akan membantu ibu dan bapa muda untuk lebih bersedia untuk kelahiran serpihan tersayang, yang bermaksud bahawa lebih mudah dan lebih tenang untuk bertahan dalam tempoh sukar ini dalam hidup. Pengetahuan dan pengalaman akan menjadikan anda lebih yakin dan membantu anda memberi tumpuan kepada perkara yang paling penting - kesihatan dan perkembangan bayi anda..

Sebagai bahan untuk membuat laman web ini, kami menggunakan sastera perubatan dan pedagogi, buku rujukan, panduan praktikal, pendapat pakar dalam bidang obstetrik, ginekologi dan neonatologi, psikologi kanak-kanak dan pedagogi, bahan dari sumber asing, serta pengalaman ibu bapa yang tidak ternilai yang kami temui dan menjadi kawan rapat. terima kasih kepada anak-anak kita.

Kami menarik perhatian anda kepada fakta bahawa bahan yang dibentangkan di sini bukanlah "resipi" untuk anda dan anak anda, tetapi hanya bertujuan untuk membantu anda menangani situasi tersebut, menghilangkan keraguan dan mengarahkan diri anda dalam tindakan anda. Sebutkan sebarang ubat, peralatan, jenama, institusi, dll. bukan iklan dan tidak boleh digunakan tanpa persetujuan pakar.

Kami berharap kami akan berguna untuk anda sejak bayi anda dilahirkan dan akan membesar dengan anda. Sekiranya anda mempunyai pertanyaan, keinginan atau cadangan, alamat e-mel ini dilindungi dari robot spam. Anda perlu mengaktifkan JavaScript untuk melihatnya !

Berapa tahap bilirubin pada bayi baru lahir: jadual norma setiap hari

Bilirubin yang meningkat pada bayi baru lahir adalah masalah yang agak mendesak. Pada hampir separuh bayi dalam 7-10 hari pertama kehidupan, tanda-tanda pertama penyakit kuning muncul..

Permukaan kulit dan lendir (sklera mata, permukaan lidah, dll.) Boleh memperoleh warna kekuningan pada hari-hari pertama kehidupan bayi. Ini adalah biasa..

Tetapi ini tidak bermaksud bahawa tanda-tanda yang disenaraikan dapat ditinggalkan secara kebetulan. Sekiranya anda tidak memperhatikan penyakit kuning bayi yang baru lahir, ia boleh menjadi kronik dan menyebabkan perkembangan komplikasi..

Jenis pigmen di dalam badan

Bilirubin adalah pigmen hempedu kuning kehijauan. Ia terbentuk akibat kerosakan sel darah janin yang sudah usang (eritrosit), yang setelah kelahiran menjadi tidak berguna untuk bayi.

Oleh kerana hati bayi belum matang, ia tidak dapat menangani beban penuh dan memproses jumlah keseluruhan sel darah mati.

Bilirubin yang terdapat dalam darah bayi boleh terdiri daripada 2 jenis:

langsung (bersambung). Ia dikeluarkan dari badan dengan najis dan air kencing. Ia adalah bahan larut dalam air yang terbentuk di hati dan meninggalkan badan tanpa masalah;
tidak langsung (percuma). Ia masuk ke dalam sebatian dengan albumin dan memasuki hati, setelah itu diproses oleh organ dan dikeluarkan dari badan bersama dengan produk pembusukan (air kencing dan tinja) dengan cara yang sama seperti langsung. Ia tidak larut dalam air. Apabila enzim ini memasuki sel, kerosakan mekanisme selular berlaku, akibatnya kesan toksik bilirubin bebas pada badan bermula.

Juga, pakar menggunakan konsep seperti bilirubin total. Ini adalah jumlah perantara (terikat dan bebas) dalam serum.

Berapakah tahap normal bilirubin dalam darah bayi yang baru lahir??

Norma untuk bayi yang dilahirkan pada peringkat akhir adalah 256 μmol / l. Sekiranya bayi dilahirkan sebelum waktunya, angka itu dianggap normal 171 μmol / l.

Pada masa yang sama, kulit, sklera mata dan selaput lendir mungkin masih mempunyai warna kekuningan, tanpa menimbulkan bahaya bagi kehidupan dan kesihatan bayi. Sebagai peraturan, pigmentasi seperti itu hilang dengan sendirinya dalam 7-10 hari setelah bayi dilahirkan..

Petunjuk kritikal untuk bayi yang dilahirkan pada masa kehamilan dianggap 324 μmol / l, dan untuk bayi pramatang - 150-250 μmol / l. Dengan hasil seperti itu, pakar biasanya menuntut rawatan ubat. Dan ketakutan dan tuntutan mereka dibenarkan sepenuhnya. Kekurangan rawatan boleh memprovokasi perkembangan komplikasi serius atau patologi yang bersifat kronik.

Jadual norma mengikut hari

Lama kelamaan, jumlah hemoglobin janin dalam badan berkurang. Hati secara beransur-ansur memproses sel darah mati, akibatnya kulit dan selaput lendir memperoleh warna normal, dan keadaan remah dinormalisasi.

Anda boleh mendapatkan maklumat lengkap mengenai petunjuk yang dibenarkan dengan melihat data jadual.

Jadual norma bilirubin pada bayi baru lahir mengikut hari:

Zaman bayi	Bilirubin, μmol / l
12-24 jam	hingga 85
36 jam	hingga 150
48 jam	hingga 180
3 - 5 hari	hingga 225
6 - 7 hari	hingga 145
8 - 9 hari	hingga 110
10 - 11 hari	hingga 80
12 - 13 hari	hingga 45
dari 14 hari atau lebih	hingga 20.5

Melebihi petunjuk yang ditunjukkan dalam jadual adalah panggilan bangun untuk pakar. Dalam kes sedemikian, tindakan perubatan segera dan pemantauan berterusan terhadap keadaan anak diperlukan..

Had atas dan penyimpangan dari norma

Had atas bilirubin pada bayi baru lahir adalah petunjuk norma untuk bayi yang ditunjukkan dalam jadual sesuai dengan hari-hari kehidupan. Sekiranya terdapat penyimpangan yang signifikan dari norma, campur tangan mandatori dari pakar diperlukan.

Penjagaan perubatan dengan kenaikan kadar

Sebagai peraturan, bagi bayi yang didapati mengalami penyakit kuning, pengawasan biasa oleh pakar akan mencukupi. Gejala sering hilang selepas 1-2 minggu, walaupun tanpa penggunaan ubat yang serius.

Berjemur adalah cara yang berkesan untuk menurunkan bilirubin dalam darah..

Sekiranya bayi dilahirkan pada musim bunga atau musim panas, ibu boleh membuka tudung kereta sorong ketika berjalan sehingga sinar matahari jatuh pada lengan, kaki dan wajah bayi yang baru lahir. Pada musim sejuk, ada sedikit hari yang cerah, jadi tidak mudah untuk memberi bayi anda berjemur semula jadi..

Sekiranya ibu bapa berjaya menangkap cahaya matahari, anda boleh membawa bayi ke luar dan memaparkan wajahnya ke sinar matahari. Pada musim sejuk dan musim panas, perlu untuk memastikan bahawa sinar matahari tidak menyinari mata bayi yang terbuka. Walaupun terdapat manfaat sinar matahari yang jelas, bayi yang baru lahir tidak boleh berada di bawah sinar matahari langsung selama lebih dari 10 minit..

Pada hari-hari musim panas, tidak digalakkan berjemur dari jam 11 pagi hingga 5 petang. Dalam tempoh ini, cahaya matahari sangat terik dan boleh membahayakan kesihatan anak..

Untuk menghilangkan penyakit kuning di hospital, prosedur fototerapi juga dapat dilakukan. Ini memerlukan peralatan khas..

Bayi diletakkan di bawah lampu biru, sinarnya menyumbang kepada penukaran bilirubin toksik menjadi bilirubin normal dan penghapusannya yang tidak menyakitkan dari badan. Dalam kes ini, anak mesti memakai cermin mata khas atau topi di matanya, kerana sinar lampu berbahaya bagi penglihatan.

Setelah menyelesaikan prosedur, banyak bayi mengalami kulit yang lembik atau najis longgar. Dalam kes-kes yang sangat sukar, bayi boleh diberi dropper dan juga pemindahan darah..

Pencegahan perkembangan penyakit kuning pada bayi baru lahir

Makan atas permintaan juga dianggap sebagai langkah pencegahan yang berkesan. Perubatan tradisional memberi nasihat kepada ibu-ibu yang anaknya menderita penyakit kuning, untuk menambah remah-remah dengan kaldu rosehip, air manis dan minuman lain untuk bayi.

Penghakiman ini adalah salah. Tiada pilihan cecair ini dapat menurunkan tahap bilirubin dalam badan. Lebih baik meletakkan bayi ke payudara lebih kerap. Dalam kes ini, susu ibu adalah agen profilaksis dan terapi terbaik untuk menormalkan peningkatan kadar bilirubin..

Video-video yang berkaitan

Mengenai akibat dan rawatan peningkatan bilirubin dalam darah bayi yang baru lahir dalam video:

Bilirubin adalah petunjuk kesihatan yang penting bagi orang dewasa dan bayi pada hari-hari pertama kehidupan. Oleh itu, ibu-ibu yang baru lahir tidak boleh menolak menderma darah bayi yang baru lahir untuk analisis bilirubin..

Pada masa yang sama, ibu bapa harus bersedia untuk fakta bahawa penunjuk akan meningkat, dan tidak panik mengenai perkara ini. Langkah-langkah tepat pada masanya yang diambil untuk menghilangkan patologi dan kawalan penuh status kesihatan remah oleh pakar akan dengan cepat menyingkirkan gangguan ini, menghilangkan perkembangan komplikasi dan patologi kronik.

Jaundis bayi baru lahir: bilirubin berbahaya

Sudah tentu, hampir semua ibu bapa sangat bimbang dengan penampilan penyakit kuning pada bayi baru lahir mereka. Adakah proses ini normal? Sekiranya anda takut dan sekiranya anda mengambil langkah-langkah?

Dorofey Apaeva
Pediatrik, Pusat Ilmiah Kesihatan Kanak-kanak, Akademi Sains Perubatan Rusia, Moscow

Semua orang mungkin pernah mendengar tentang penyakit kuning, tetapi tidak semua daripada kita dapat membayangkan penyakit apa itu. Jaundice adalah pewarnaan kuning pada kulit, selaput lendir yang kelihatan dan sklera mata. Ini adalah akibat dan manifestasi nyata peningkatan kadar bilirubin dalam darah. Bilirubin adalah zat yang terbentuk di dalam tubuh semasa pemecahan sel darah merah - eritrosit, atau lebih tepatnya, hemoglobin yang terkandung di dalamnya. Eritrosit yang sudah tua dan usang hancur terutamanya di limpa, sementara bilirubin terbentuk, disebut tidak langsung, atau tidak terikat. Ia tidak larut dalam air (oleh itu, ia tidak dapat diekskresikan oleh ginjal) dan oleh itu, untuk pemindahan dalam aliran darah, ia mengikat albumin, protein dengan berat molekul rendah dalam plasma darah. Tetapi yang paling penting ialah bilirubin tidak langsung adalah racun tisu, yang paling penting adalah berbahaya bagi sistem saraf pusat, khususnya otak. Terikat dengan albumin, ia sampai ke hati, di mana ia berubah: ia mengikat ke residu asid glukuronik dan berubah menjadi bilirubin langsung (terikat). Dalam keadaan baru ini, tidak beracun bagi sel dan tisu badan, larut dalam air, dan dapat diekskresikan oleh buah pinggang. Ia juga dikeluarkan di hempedu dan memasuki usus. Dalam kes di mana kadar pemecahan eritrosit melebihi keupayaan mengikat hati, bilirubin tidak langsung mula berkumpul di aliran darah dan menyebabkan pewarnaan kuning pada kulit, selaput lendir dan sklera mata.

Jaundis neonatal berkembang apabila tahap bilirubin dalam darah melebihi 35-50 µmol / L pada bayi jangka panjang dan 85 µmol / L pada bayi pramatang. Keparahan penyakit kuning neonatal ditentukan bukan hanya oleh kepekatan bilirubin dalam darah, tetapi juga oleh keanehan kulit (warna awal, kedalaman dan nada kapilari, dll.) Dan oleh itu bukan petunjuk objektif tahap bilirubin. Sklera mata, permukaan bawah lidah, lelangit, dan kulit wajah paling mudah bernoda..

Pada bayi pada bulan pertama kehidupan, pelbagai jenis penyakit kuning boleh berlaku: konjugasi (iaitu berkaitan dengan keupayaan mengikat hati yang rendah), hemolitik (kerana peningkatan pemusnahan sel darah merah - hemolisis), parenkim (berkaitan dengan kerosakan toksik atau berjangkit pada sel hati) dan obstruktif (disebabkan halangan mekanikal ke aliran keluar hempedu).

Mari kita perhatikan setiap jenis penyakit kuning dengan lebih terperinci.

Penyakit kuning konjugatif

Penyakit kuning fisiologi (sementara) - keadaan ini benar-benar termasuk dalam keadaan sempadan yang baru lahir pada bayi baru lahir (kumpulan ini merangkumi keadaan yang biasanya dijumpai pada kebanyakan bayi yang baru lahir, tetapi memerlukan pemantauan yang ketat, kerana jika terjadi perkembangan kejadian yang tidak menguntungkan, banyak ciri fungsi tubuh dapat melampaui biasa).

Perhatian!
Penyakit kuning sementara berlaku pada 60-70% daripada semua bayi baru lahir.

Dengan sifatnya, penyakit kuning jenis ini merujuk kepada konjugasi. Proses ini berdasarkan penyusunan semula sistem hemoglobin, yang berlaku setelah kelahiran bayi. Faktanya adalah bahawa hemoglobin janin berbeza dengan yang berlaku pada orang dewasa: semasa perkembangan intrauterin, hemoglobin F (HbF) mendominasi di dalam badan (ia mengikat oksigen dengan lebih baik), berbanding dengan hemoglobin A (HbA) dewasa yang "normal", kerana dan terdapat peralihan oksigen dari eritrosit ibu ke eritrosit janin. Sejurus selepas bayi dilahirkan, tubuhnya mula memusnahkan HbF secara intensif untuk mensintesis HbA. Secara semula jadi, pemecahan hemoglobin membawa kepada pembentukan bilirubin tidak langsung. Oleh kerana keupayaan mengikat hati pada usia ini rendah, kepekatan bilirubin dalam darah mula meningkat secara beransur-ansur. Biasanya, manifestasi pertama penyakit kuning fisiologi dapat diperhatikan pada akhir 2, dan lebih kerap pada hari ke-3-4 kehidupan. Keamatan pewarnaan kuning mungkin meningkat sedikit sehingga hari ke-5-6. Sebagai peraturan, proses ini berjalan lancar dan semuanya berakhir dengan gembira: pada akhir minggu ke-1 kehidupan, aktiviti enzim hati meningkat, tahap bilirubin mula menurun secara beransur-ansur sehingga mencapai norma, dan pada akhir minggu ke-2 gejala penyakit kuning hilang. Tetapi jika terdapat "keadaan yang memburukkan" (pramatang, tidak matang janin, hipoksia dan / atau asfiksia, kecacatan keturunan sistem enzim hati, penggunaan ubat tertentu yang menggantikan bilirubin dari hubungannya dengan asid glukuronik - misalnya, vitamin K, ubat anti-radang bukan steroid, sulfonamides, chloramphenicol, cephalosporins, oxytocin pada bayi baru lahir dan ibu), tahap bilirubin dalam darah boleh meningkat ke tahap berbahaya. Dalam kes ini, penyakit kuning dari keadaan fisiologi menjadi keadaan yang mengancam. Oleh itu, penyakit kuning bayi pramatang, penyakit kuning perubatan, penyakit kuning kanak-kanak dengan asfiksia, dll..

Bilirubin kritikal

Pada bayi baru lahir jangka panjang, tahap penting bilirubin dalam darah adalah 324 µmol / L, pada bayi pramatang - 150-250 µmol / L. Perbezaan ini disebabkan oleh fakta bahawa bayi pramatang mengalami peningkatan kebolehtelapan penghalang darah-otak (penghalang kimia dan biologi semula jadi antara lumen saluran darah dan tisu otak, kerana banyak bahan yang terdapat dalam plasma darah tidak meresap ke dalam sel otak), dan yang belum matang sel otak lebih sensitif terhadap sebarang kesan buruk. Kerosakan toksik pada inti subkortikal otak dengan bilirubin tidak langsung disebut penyakit kuning nuklear, atau ensefalopati bilirubin. Gejalanya adalah mengantuk yang teruk atau, sebaliknya, jeritan melengking, kejang, penurunan refleks menghisap, kadang-kadang kekejangan (ketegangan) otot oksipital.

Inilah sebabnya mengapa doktor di hospital bersalin memantau tahap bilirubin dalam darah semua bayi yang baru lahir. Apabila penyakit kuning berkembang, bayi yang baru lahir harus diberi ujian ini 2-3 kali selama mereka berada di hospital untuk menjelaskan sama ada terdapat peningkatan kepekatan bilirubin dalam darah. Ibu mungkin bertanya adakah anak itu diuji.

Untuk rawatan hiperbilirubinemia (peningkatan tahap bilirubin dalam darah), pemindahan intravena larutan glukosa 5% (ia adalah pendahulu asid glukuronik yang mengikat bilirubin di hati), asid askorbik dan fenobarbital (ubat ini meningkatkan aktiviti enzim hati), agen koleretik ( mereka mempercepat ekskresi bilirubin dengan hempedu), adsorben (agar-agar, cholestyramine) yang mengikat bilirubin dalam usus dan mencegah penyerapan semula. Walau bagaimanapun, hari ini semakin banyak penyelidik lebih memilih fototerapi sebagai kaedah yang paling fisiologi dan berkesan. Semasa fototerapi, kulit bayi disinari dengan lampu khas. Ketika terkena cahaya dengan panjang gelombang tertentu, bilirubin masuk ke fotisomernya (ia disebut lumirubin), yang tidak mempunyai sifat toksik dan sangat larut dalam air, karena itu dikeluarkan dalam air kencing dan hempedu tanpa transformasi awal di hati. Prosedur biasanya dijalankan di hospital. Petunjuk untuk pelantikan fototerapi adalah kepekatan bilirubin dalam darah di atas 250 μmol / l untuk bayi baru lahir jangka panjang dan di atas 85-200 μmol / l untuk bayi pramatang (bergantung pada berat bayi).

Kumpulan konjugasi juga termasuk penyakit kuning pada bayi baru lahir yang diberi susu ibu (sindrom Aries). Sehingga kini, sebab perkembangan keadaan ini masih kurang difahami. Ada kemungkinan bahawa estrogen ibu (hormon seks wanita), yang terdapat dalam susu, "disalahkan" untuk ini, kerana mereka dapat menggantikan bilirubin dari ikatan dengan asid glukuronik. Mungkin kenyataannya adalah bahawa jumlah semua kalori yang diterima setiap hari dengan laktasi yang tidak stabil akan lebih rendah daripada ketika makan dengan formula (diketahui bahawa dengan kekurangan zat makanan, bilirubin dapat diserap kembali ke dalam usus dan masuk kembali ke aliran darah). Bagaimanapun, pada minggu pertama kehidupan pada anak-anak yang diberi susu ibu (termasuk susu penderma), perkembangan penyakit kuning sementara adalah 3 kali lebih besar daripada pada rakan sebaya mereka yang dipindahkan ke pemakanan buatan untuk satu sebab atau yang lain. Tetapi anda tidak harus merasa takut dengan statistik ini: telah terbukti bahawa lampiran awal pada payudara dan menyusukan 8 kali berikutnya secara amnya mengurangkan kejadian dan tahap hiperbilirubinemia pada bayi baru lahir. Kriteria diagnostik untuk penyakit kuning jenis ini adalah penurunan tahap bilirubin sebanyak 85 μmol / l atau lebih apabila penyusuan dihentikan selama 48-72 jam. Lebih kerap, untuk ujian ini, kanak-kanak itu tidak dipindahkan ke pemakanan buatan walaupun selama dua atau tiga hari ini, cukup untuk memberikannya susu ekspres, dipanaskan hingga suhu 55-60 ° C dan disejukkan ke suhu badan 36-37 ° C. Dengan rawatan ini, aktiviti biologi estrogen dan bahan lain dalam susu ibu yang dapat bersaing dengan enzim hati dikurangkan dengan ketara. Ujian ini kadang-kadang digunakan untuk menyingkirkan kemungkinan penyebab penyakit kuning lain. Jalannya keadaan ini jinak, kes-kes ensefalopati bilirubin terhadap latar belakang sindrom Aries belum dijelaskan, jadi rawatan biasanya tidak diperlukan, dan anak-anak mungkin disusui.

Penyakit kuning hemolitik

Penyakit kuning ini berlaku dengan peningkatan hemolisis (pemecahan sel darah merah). Ia boleh menjadi salah satu manifestasi penyakit hemolitik pada bayi baru lahir (HDN), yang berkembang pada anak-anak positif Rh dengan darah ibu Rh-negatif. Dalam kes sedemikian, tubuh ibu dapat menghasilkan antibodi terhadap eritrosit janin, yang memusnahkannya. Dalam gambaran klinikal penyakit hemolitik - anemia (penurunan tahap hemoglobin dan eritrosit), hiperbilirubinemia, hati dan limpa yang membesar, dalam kes yang teruk - edema tisu, pengumpulan cecair di rongga badan, penurunan tajam dalam nada otot, penghambatan refleks. Penyakit kuning hemolitik paling kerap muncul sejurus selepas kelahiran atau pada hari pertama kehidupan, tahap bilirubin meningkat dengan cepat menjadi bilangan yang mengancam. Untuk rawatan HDN, kaedah pembedahan paling kerap digunakan. Ini terutama merangkumi transfusi darah penggantian (BCT), kadang-kadang hemosorpsi juga digunakan. Dengan PDC, darah diambil dari bayi yang baru lahir, mengandung peningkatan kadar bilirubin dan jumlah sel darah yang berkurang, dan darah penderma dipindahkan ke dalamnya. Dalam satu prosedur, sehingga 70% jumlah darah diganti. Oleh itu, adalah mungkin untuk mengurangkan kepekatan bilirubin dan mencegah kerosakan otak, serta memulihkan jumlah sel darah merah yang diperlukan yang membawa oksigen. Selalunya, prosedur pengulangan diperlukan sekiranya tahap bilirubin kembali mencapai tahap kritikal. Hemisorpsi adalah pemurnian darah dari bilirubin, antibodi ibu dan beberapa bahan lain dengan memendapkannya dalam pemasangan khas. Dengan kaedah HDN yang ringan, kaedah rawatan yang digunakan untuk penyakit kuning sementara dapat digunakan.

Selain itu, penyakit kuning hemolitik dapat berkembang pada penyakit keturunan, disertai dengan kecacatan pada struktur membran atau enzim eritrosit atau molekul hemoglobin. Mana-mana ini menyebabkan peningkatan pemusnahan sel darah merah dan, sebagai akibatnya, peningkatan tahap bilirubin. Jaundis diperhatikan dari hari-hari pertama kehidupan. Gejala bersamaan adalah anemia, pembesaran limpa. Diagnosis dibuat dengan kombinasi gejala dan ujian darah umum, kadang-kadang diperlukan penyelidikan tambahan.

Penyakit kuning parenkim

Penyakit kuning parenkim berkembang apabila sel hati rosak oleh agen berjangkit atau toksik, yang menyebabkan penurunan kemampuan mereka untuk mengikat bilirubin. Di tempat pertama dalam barisan ini adalah jangkitan intrauterin: sitomegalovirus (ia adalah penyebab kira-kira 60% daripada semua kes penyakit kuning yang berlanjutan pada bayi), toksoplasmosis, listeriosis, rubella, hepatitis virus. Sebagai peraturan, pemikiran jangkitan intrauterin timbul dengan perkembangan penyakit kuning yang berlarutan (apabila lamanya melebihi 2-3 minggu pada bayi jangka panjang dan 4-5 minggu pada bayi yang dilahirkan sebelum waktunya), serta adanya gejala lain (pembesaran hati, limpa dan kelenjar getah bening perifer, anemia (penurunan tahap hemoglobin dalam darah), kegelapan urin dan perubahan warna najis, tanda-tanda keradangan dalam ujian darah umum (peningkatan jumlah leukosit, peningkatan ESR), peningkatan tahap enzim hati dalam ujian darah biokimia). Untuk membuat diagnosis, gunakan reaksi serologi (pengesanan antibodi terhadap virus atau bakteria dalam darah), pengesanan RNA atau DNA patogen oleh PCR (reaksi berantai polimerase - kaedah yang membolehkan anda "mencipta" DNA atau RNA dari serpihan kecil yang terdapat dalam cecair biologi atau tisu badan. Selepas itu, RNA atau DNA yang dihasilkan diperiksa untuk pertalian spesies (iaitu, jenis patogen ditentukan).

Penyakit kuning obstruktif

Keadaan ini berlaku berkaitan dengan pelanggaran aliran keluar hempedu, penyumbatan (penyumbatan) saluran empedu. Penyakit kuning ini berkembang dengan malformasi saluran empedu (atresia, aplasia), hipoplasia intrahepatik, kolelitiasis intrauterin, pemampatan saluran empedu oleh tumor, sindrom empedu menebal, dan lain-lain. Tanda ciri penyakit kuning obstruktif adalah warna kuning kehijauan atau penebalan kulit, pembesaran kulit perubahan warna najis secara berkala. Penyakit kuning muncul pada 2-3 minggu kehidupan. Untuk diagnosis, kaedah sinar-X dan biopsi digunakan (pemeriksaan sekeping tisu di bawah mikroskop, serta menggunakan pelbagai kaedah biokimia). Rawatan paling kerap dilakukan secara pembedahan.

Dalam artikel ini, kami telah berusaha untuk menutup beberapa penyebab penyakit kuning yang paling biasa pada bayi baru lahir. Kami harap ini dapat membolehkan anda mengelakkan kerisauan yang tidak perlu, dan sekiranya ketakutan anda tidak berasas, untuk cepat menavigasi dan menunjukkan bayi kepada pakar tepat pada waktunya.

Artikel SebelumnyaGula darah 6.6

Artikel SeterusnyaLaten (laten) diabetes mellitus: cara mengenal pasti dan merawat