Norma bilirubin pada bayi baru lahir - apa maksud penyimpangan??

Oksana Shavyrina • 18.02.2016

Bayi yang baru lahir boleh dilahirkan dengan warna kulit yang berbeza, bukan kerana kewarganegaraannya. Warna kebiruan akan menunjukkan hipoksia, tetapi warna kuning, yang popular disebut penyakit kuning, menunjukkan peningkatan tahap bilirubin dalam darah. Adakah ini normal atau ada sebab yang perlu dibimbangkan?

Norma bilirubin pada bayi baru lahir

Bilirubin adalah hasil pemecahan hemoglobin, yang dibekalkan ke organ dan tisu janin oleh sel darah ibu yang dipenuhi dengan oksigen. Bayi yang dilahirkan ke dunia mula bernafas dengan sendirinya dan hemoglobin ibu bapa di dalam tubuhnya hancur kerana tidak diperlukan. Hasil dari proses ini adalah bilirubin pertama dalam kehidupan orang kecil - pigmen yang mempunyai warna kuning-coklat. Pada minit pertama kehidupan bayi yang baru lahir, darah diambil dari tali pusat yang dipotong untuk dianalisis untuk menentukan jumlah bilirubin.

Norma bilirubin pada bayi baru lahir:

  1. Semasa kelahiran ialah 51-60 μmol / liter.
  2. Pada hari kedua, ia boleh meningkat menjadi 149 μmol / liter.
  3. Pada hari kedua hingga ketujuh, ia boleh mencapai 256 μmol / liter.
  4. Menjelang hari ke-21, ia berkurang menjadi 8.5-20.5 μmol / liter.
  5. Menjelang akhir hari ke-30, ia ditetapkan dalam had khas untuk orang dewasa - 8,5-20,5 μmol / liter.

Dari yang disebutkan di atas, menjadi jelas bahawa norma bilirubin pada bayi jangka panjang tidak boleh melebihi 256 μmol / liter, dan bagi mereka yang lahir sebelum waktunya, pekali ini adalah 172 μmol / liter. Keadaan ini bukan patologi dan tidak memerlukan rawatan. Dalam perubatan, ia disebut penyakit kuning fisiologi. Walau bagaimanapun, jika data ini terlampaui, para pakar membicarakan penyakit kuning patologi dan mengambil langkah-langkah untuk mengurangkan tahap pigmen kuning-coklat dalam darah..

Apa maksud bilirubin tinggi?

Seperti yang telah disebutkan, peningkatan kepekatan bilirubin pada bayi baru lahir adalah akibat dari kerosakan eritrosit ibu, dan proses ini juga disebabkan oleh polisitemia fisiologi, dengan syarat bayi mempunyai darah tebal.

Atau, tidak ada cukup protein dalam darahnya, yang mana bilirubin tidak berbahaya. Di samping itu, banyak bergantung pada fungsi hati: pada bayi baru lahir, ia belum matang dan tidak cukup aktiviti enzim untuk meneutralkan bilirubin tidak langsung. Warna kulit kuning diprovokasi oleh:

  • hipoksia janin di dalam rahim;
  • diabetes mellitus pada ibu;
  • tercekik atau sesak nafas;
  • perbezaan antara kumpulan darah anak dan kumpulan darah ibu;
  • jangkitan yang telah memasuki badan semasa kehamilan;
  • kelahiran pramatang.

Dalam kes ini, penyakit kuning patologi boleh disebabkan oleh:

  • penyakit sistem peredaran darah;
  • pelepasan faktor Rh bayi yang baru lahir dan ibu;
  • patologi saluran empedu dan hati;
  • kegagalan dalam fungsi sistem hormon;
  • disfungsi usus, di mana bilirubin dari organ ini diserap kembali ke dalam badan. Kemudian pembedahan ditunjukkan;
  • penyakit genetik.

Doktor sentiasa memantau tahap pigmen kuning-coklat ini, kerana bilirubin tinggi pada bayi baru lahir dapat merosakkan sel saraf di otak. Patologi ini dipanggil penyakit kuning nuklear. Ia boleh menyebabkan ensefalopati bilirubin, yang penuh dengan kecacatan dan bahkan kematian..

Apa maksud bilirubin rendah?

Norma bilirubin dalam darah pada bayi baru lahir selalu lebih tinggi daripada pada orang dewasa dan keadaan di mana tahap rendah pigmen ini didiagnosis sangat jarang berlaku. Bilirubin rendah mungkin disebabkan oleh:

  • mengambil ubat tertentu - barbiturat, hormon, antibiotik;
  • minum minuman beralkohol dan kopi yang kuat;
  • hasil analisis yang tidak boleh dipercayai.

Dua perkara pertama berkaitan dengan ibu bayi, jadi sangat penting untuk mendengar dengan teliti diri dan kesihatan anda sepanjang 9 bulan kehamilan, melepaskan tabiat buruk, dan menggunakan ubat hanya dengan izin doktor.

Rawatan dan pencegahan

Penyembuhan terbaik untuk penyakit kuning hari ini adalah terapi cahaya. Bayi diletakkan di dalam kotak di bawah lampu khas, di mana, di bawah pengaruh cahaya, pigmen kuning diubah menjadi bahan yang tidak berbahaya - lumirubin dan dikeluarkan dari badan.

Kesan sampingan prosedur ini termasuk kulit kering, dan dengan pendedahan yang berpanjangan, kekeringan dan cirit-birit. Walau bagaimanapun, dua akibat negatif pertama dihilangkan dengan kerap masuk ke payudara dan pemberian terapi cecair untuk mengembalikan keseimbangan air..

Rawatan bilirubin yang tinggi, bertujuan untuk melegakan gejala cirit-birit, dikaitkan dengan penggunaan enterosorben - Smecta, Enterosgel, Polyphepan, karbon aktif.

Sekiranya terdapat penyakit hati dan pundi hempedu, ubat-ubatan yang sesuai ditetapkan. Selalunya diperlukan untuk menambah vitamin dan mineral larut lemak, dan jika penyakit kuning nuklear berisiko, transfusi darah pengganti ditetapkan.

Pencegahan penyakit kuning dikaitkan dengan pelekat awal pada payudara dan memberikan keadaan yang ideal bagi bayi yang baru lahir untuk menyesuaikan diri dengan persekitaran.

Norma bilirubin pada bayi baru lahir

Apa itu bilirubin, metabolisme dan fungsi bilirubin

Erythrocytes - sumber bilirubin

Bilirubin adalah produk akhir pemecahan protein yang mengandungi zat besi: myo- dan hemoglobin, sitokrom. Hemoglobin terdapat dalam sel darah merah, fungsi utamanya adalah untuk membawa oksigen ke semua sel tubuh manusia. Kepekatannya dalam darah sekitar 130 g / l, sementara setiap molekul hemoglobin mengandung zat besi, yang bertanggung jawab untuk mengikat oksigen.

Untuk mengeluarkan zat besi yang aktif secara kimia dari tubuh dengan selamat setelah kematian eritrosit, sifat "mencipta" metabolisme pelbagai peringkat, yang menjadi kunci utama adalah bilirubin. Pada bayi baru lahir, jalur metabolik ini diaktifkan dari jam pertama kehidupan, kerana eritrosit yang membantu pengangkutan oksigen intrauterin (yang disebut "janin") mati dengan sangat cepat setelah kelahiran anak.

Sel-sel yang mengandung zat besi mengalami kerosakan dalam organ yang dirancang khas - limpa (sebahagiannya juga di sumsum tulang merah, kelenjar getah bening, hati), hemoglobin dilepaskan dari mereka, yang segera dibahagikan kepada bahagian protein yang tidak berbahaya dan heme yang mengandung zat besi. Kemudian, di bawah tindakan sistem enzim, heme toksik ditukar menjadi bilirubin tidak langsung, yang juga mempunyai ketoksikan yang ketara, tetapi kurang aktif secara kimia.

Selanjutnya, dengan bantuan protein pengangkutan khas, bilirubin tidak langsung bergerak bersama dengan aliran darah ke hati, di mana, di bawah tindakan enzim hati, ia sepenuhnya tidak berbahaya, berubah menjadi bilirubin langsung. Melalui saluran hepatik, bilirubin dikeluarkan dari hati, memasuki pundi hempedu, dan kemudian ke usus kecil bersama dengan hempedu. Di sana, transformasi barunya berlaku, di mana bilirubin tidak langsung diubah menjadi urobilinogen, yang diserap semula sebahagiannya oleh dinding usus, dan sebagian dikeluarkan ke usus besar, menjadi sebahagian daripada nutrien media untuk mikroflora usus. Bakteria mengubah urobilinogen menjadi stercobilinogen, yang diubah menjadi stercobilin dan akhirnya dikeluarkan dari badan bersama dengan najis.

Fungsi utama bilirubin adalah perkumuhan zat besi yang selamat dari badan, ia juga merupakan komponen utama hempedu, ia terlibat dalam pemakanan mikroflora usus.

Norma bilirubin pada bayi

Kadar bilirubin berbeza mengikut hari dan minggu

Kadar bilirubin total (langsung dan tidak langsung) adalah:

  • Untuk hari-hari pertama kehidupan - 24-149 μmol / l;
  • 24 jam selepas kelahiran dan sehingga akhir hari kedua kehidupan - 58-197 μmol / l;
  • Dari 3 hingga 5 hari - 26-205 μmol / l;

Kemudian kepekatan total bilirubin secara beransur-ansur akan menurun, kembali normal 2 minggu. Nilai normal dari hari ke-14 umur dan lebih tua untuk bayi ialah 3.4-20.5 μmol / L.

Kadar bilirubin langsung adalah:

  • Dari 0 hingga 14 hari kehidupan - 5.7-12.1 μmol / l;
  • Dari 14 hari hingga setahun - kurang daripada 5.2 μmol / l.

Penyakit kuning fisiologi: sebab, tanda

Tidak kelihatan kekuningan kulit

Sebagai tambahan kepada peningkatan kerosakan eritrosit, penyakit kuning fisiologi disebabkan oleh ketiadaan bakteria dalam usus bayi yang baru lahir yang diperlukan untuk penggunaan produk metabolisme hemoglobin, serta kadar rembesan hempedu yang rendah. Dengan permulaan pemakanan, usus sangat cepat dihuni oleh mikroflora, hati dan pundi hempedu diaktifkan, dan penyakit kuning secara beransur-ansur mulai berlalu.

Dalam tempoh ini, rata-rata berlangsung sekitar seminggu, kulit dan putih mata bayi boleh menjadi kekuningan. Di samping itu, ada yang dapat diperhatikan:

  • Kesukaran makan (regurgitasi teruk)
  • Penolakan susu ibu atau formula yang kerap;
  • Air mata yang kuat;
  • Kebimbangan besar, tidur pendek.

Dalam kebanyakan kes, gejala hilang dengan sendirinya dalam 1-2 minggu, dan hanya dalam beberapa keadaan dengan kelahiran awal, peningkatan kadar bilirubin yang tajam, rawatan diperlukan.

Penyakit kuning patologi: sebab dan gejala

Pewarnaan kulit yang sengit dengan penyakit kuning patologi

Penyakit kuning patologi paling kerap berlaku dari hari pertama kehidupan bayi baru lahir dan lebih ketara:

  • Warna kulit pada badan, tapak tangan dan kaki berubah menjadi kuning yang berbeza;
  • Mungkin terdapat kenaikan suhu badan;
  • Kelesuan teruk;
  • Ketidakupayaan untuk makan.

Tahap bilirubin dalam analisis ternyata jauh lebih tinggi daripada nilai normal dan tidak menurun pada akhir 2 minggu tanpa rawatan yang diperlukan.

Konflik Rhesus - kemungkinan penyebab penyakit kuning patologi

Penyebab penyakit kuning patologi sangat berbeza, tetapi yang paling biasa adalah penyakit hemolitik pada bayi baru lahir. Ia disebabkan oleh ketidakcocokan genetik faktor Rh atau kumpulan darah ibu dan anak, kerana ini, walaupun semasa perkembangan intrauterin, protein aktif sistem imun ibu dibekalkan kepada janin, yang bertujuan untuk memusnahkan eritrosit yang asing baginya. Selepas kelahiran, eritrosit dalam darah anak mulai mati secara besar-besaran di bawah pengaruh protein ini, banyak hemoglobin dilepaskan dari sel-sel yang membusuk, yang digunakan, yang menyebabkan peningkatan kadar bilirubin dalam darah.

Penyebab lain penyakit kuning patologi termasuk:

  1. Mengambil ubat oleh ibu semasa mengandung atau merawat bayi yang baru lahir - selalunya kesan ini disebabkan oleh antibiotik, ubat hormon;
  2. Kandungan tinggi kandungan asid lemak bebas, metabolit hormon seks dalam susu ibu;
  3. Sindrom Gilbert, galactosemia - penyakit metabolik genetik, yang dimanifestasikan sejak usia dini;
  4. Atresia saluran empedu, patologi hati kongenital lain pada kanak-kanak;
  5. Jangkitan dan jangkitan intrauterin semasa melahirkan - paling sering virus hepatitis B, C, toxoplasmosis, sitomegalovirus menyebabkan penyakit kuning.

Mengapa penyakit kuning patologi berbahaya bagi bayi baru lahir?

Analisis apa yang membantu mengenal pasti tahap bilirubin?

Ujian darah biokimia membantu menentukan pecahan bilirubin

Untuk mengenal pasti tahap bilirubin dalam darah, perlu mengenal pasti jumlah bilirubin total dan pecahannya masing-masing: bilirubin langsung dan tidak langsung, yang akan membolehkan doktor menentukan dengan tepat penyebab penyakit kuning. Di makmal klinikal yang berlainan, nama yang berbeza untuk jenis kajian ini adalah mungkin:

  1. Jumlah bilirubin (Bilirubin total) - ditentukan oleh analisis kolorimetrik dengan reagen diazo;
  2. Bilirubin langsung (sinonim: bilirubin konjugasi, terikat; Bilirubin langsung) - ditentukan oleh ujian Endrashik;
  3. Bilirubin tidak langsung (bilirubin tidak terkonjugasi, tidak terikat; Bilirubin tidak langsung) - ditentukan dengan kaedah yang sama dengan bilirubin langsung.

Petunjuk untuk analisis

Terdapat sejumlah petunjuk untuk menentukan bilirubin

Penentuan jumlah bilirubin ditunjukkan kepada hampir semua bayi yang baru lahir untuk mengawal perjalanan penyakit kuning fisiologi, tetapi paling penting untuk melakukan kajian dalam kes berikut:

  • Pramatang bayi yang baru lahir;
  • Faktor Rh negatif dalam darah ibu dan positif pada bapa anak (dalam kes ini, kemungkinan penyakit hemolitik pada bayi baru lahir);
  • Perubahan warna kulit yang ketara dari hari pertama kehidupan;
  • Kemunculan kejang, pergerakan spastik;
  • Fontanelle yang membonjol di tengkorak;
  • Pelanggaran refleks penghisap, masalah dengan menelan cecair;
  • Kelesuan atau peningkatan aktiviti motor, menjerit berterusan.

Cara menyediakan bayi baru lahir untuk analisis

Pembetulan peningkatan patologi dalam tahap bilirubin

Fototerapi untuk penyakit kuning pada bayi baru lahir

Untuk mengurangkan kadar bilirubin secepat mungkin jika terjadi penyakit kuning fisiologi yang teruk, penggunaan makanan bayi yang lebih kerap digunakan, fototerapi dapat digunakan untuk menghilangkan produk metabolik bilirubin dari badan dengan cepat. Dalam prosedur ini, bayi yang baru lahir diletakkan di bawah panjang gelombang cahaya yang dipancarkan oleh lampu khas selama beberapa minit. Dalam kes yang teruk, pertukaran darah pertukaran dilakukan untuk bayi yang baru lahir dari penderma yang sihat.

Sebab dan akibat kadar bilirubin yang tinggi pada bayi baru lahir: apakah norma, bagaimana analisis dilakukan dan bagaimana menurunkan bilangannya?

Kira-kira 70% ibu muda mengetahui bahawa bayi mereka mengalami peningkatan bilirubin setelah dilahirkan. Jika tidak ia disebut penyakit kuning fisiologi..

Peningkatan pigmen biasanya tidak menimbulkan bahaya kesihatan yang serius. Proses ini mempunyai watak fisiologi. Pigmen berkumpul dalam tisu selepas pemecahan hemoglobin janin. Walau bagaimanapun, tidak ada salahnya mengabaikan kelebihan norma bilirubin. Lebih mudah mencegah penyakit kuning daripada memberi rawatan jangka panjang kepada bayi..

Mengapa pigmen meningkat di dalam badan bayi yang baru lahir? Apakah bahaya penyakit kuning? Adakah terdapat cara untuk mencegah penyakit kuning, mengurangkan pigmen, atau mengelakkan kemungkinan kesan negatif kesihatan?

Apa itu bilirubin?

Sel-sel eritrosit bertanggungjawab untuk fungsi metabolisme oksigen dalam badan. Mereka membawa udara dengan darah ke semua organ. Hemoglobin protein yang terkandung dalam eritrosit mengangkut oksigen yang diperlukan untuk fungsi setiap sel. Setelah melepaskan molekul nutrien, hemoglobin membawa dan menghilangkan karbon dioksida yang dihasilkan. Setelah melakukan beberapa kitaran, eritrosit hancur, yang baru terbentuk di tempatnya.

Bilirubin adalah zat kuning zaitun yang disintesis oleh badan semasa pemecahan sel darah merah. Untuk memahami dari mana peningkatan pigmen berasal, mari kita cari tahu bagaimana bilirubin timbul..

Pada orang dewasa, hemoglobin A bertanggungjawab untuk mengangkut oksigen dalam struktur sel. Semasa anak tumbuh di rahim, paru-parunya hanya terbentuk, bersiap untuk bernafas, tetapi tidak berfungsi. Daripada hemoglobin A, sistem peredaran janin mengandungi hemoglobin janin. Dengan tangisan pertama, ketika seorang anak dilahirkan, sistem paru-parunya mula berfungsi, yang bermaksud bahawa proses penggantian hemoglobin janin dengan yang sama seperti pada orang dewasa dimulakan.

Peningkatan atau penurunan tahap hemoglobin yang dilepaskan semasa pemusnahan sel darah merah adalah toksik. Peneutralannya menimbulkan peningkatan pembentukan pigmen hempedu. Sel darah merah terurai terutamanya di hati, sedikit di limpa atau sumsum tulang. Hati menghilangkan produk sisa dengan mencampurkannya dengan hempedu. Organ kanak-kanak tidak terbentuk sepenuhnya, ia tidak dapat membuang bilirubin dalam masa yang banyak. Pigmen memasuki aliran darah, kulit dan putih mata menjadi kuning, bayi didiagnosis dengan penyakit kuning fisiologi.

Bagaimana penyakit kuning dirawat pada bayi baru lahir

Cara paling berkesan untuk mengurangkan bilirubin pada bayi ke tahap normal adalah melalui penggunaan lampu foto. Fototerapi boleh dilakukan hanya di institusi perubatan, yang disebabkan oleh keunikan prosedur. Lampu mampu memecah bilirubin pada kulit dan mengubahnya menjadi lumirubin, yang mudah dikeluarkan oleh badan. Biasanya, lumirubin dikeluarkan dalam 12 jam, jadi fototerapi ditunjukkan setiap hari sehingga tahap bilirubin kembali normal. Semasa sesi bergambar, anak diletakkan dalam kamera khas dengan lampu biru-ungu. Prasyarat terapi adalah melindungi mata dan alat kelamin dari cahaya.

Sebagai tambahan kepada fototerapi, penting bagi anak untuk minum banyak cecair. Susu ibu adalah pilihan terbaik, tetapi elektrolit juga baik. Ia membantu membuang toksin dan produk pemecahan bilirubin dari badan. Bergantung pada simptom, ubat tambahan mungkin diresepkan, tindakannya bertujuan untuk mengekalkan kemampuan kerja tubuh. Dengan kadar bilirubin di atas 250 μmol / liter, bayi jangka panjang dapat disambungkan ke IV. Bayi pramatang mungkin memerlukan pemindahan darah seawal 150 μmol / liter. Rawatan simptomatik dipilih secara individu bergantung kepada keparahan penyakit.

Mengapa kanak-kanak mempunyai tahap bilirubin yang tinggi??

Penampilan dan perkembangan proses patologi di hati adalah penyebab utama penyakit kuning fisiologi pada bayi baru lahir. Tugas utama, jika penunjuk bilirubin telah meningkat atau menurun dari nilai yang dapat diterima dan tidak menurun pada minggu ketiga, adalah untuk mendiagnosis penyakit awal.

Tanpa mengenal pasti punca - penyakit yang menyebabkan kemerosotan keadaan bayi yang baru lahir - mustahil untuk menetapkan rawatan yang betul.

Bolehkah jumlah bilirubin tidak langsung meningkat semula setelah penurunan? Penyebab patologi yang menyebabkan peningkatan pigmen dalam plasma darah:

  • masalah hati kerana kerosakan pada parenkim;
  • hepatitis, kolesistitis;
  • gangguan jangka panjang dalam aliran hempedu normal ke dalam usus;
  • faktor keturunan;
  • diabetes mellitus satu ibu bapa;
  • pemecahan eritrosit yang terlalu kuat;
  • jangkitan sistem pencernaan;
  • gangguan kongenital sistem kardiovaskular;
  • kekurangan vitamin, unsur mikro, khususnya vitamin B12;
  • ketidakseimbangan hormon;
  • mengambil ubat (analgesik, antibiotik mempengaruhi penarikan pigmen);
  • anemia hemolitik;
  • malaria.

Kandungan bilirubin langsung meningkat kerana peningkatan hemolisis. Kenapa ini terjadi? Sekiranya pada masa yang sama kegagalan fungsi hepatik didiagnosis, organ tidak lagi berfungsi dengan fungsi menghilangkan pigmen. Kelebihan norma fisiologi sebelum anak mencapai usia satu bulan tidak menunjukkan adanya penyakit atau patologi.

Sekiranya bayi berusia lebih dari 1 bulan, kekuningan kulit diperhatikan, ini adalah sebab untuk segera menghubungi pakar pediatrik. Apa-apa sebab di atas boleh menjadi faktor yang memprovokasi. Pemeriksaan tepat pada masanya akan menunjukkan punca patologi dan menetapkan rawatan.

Jenis dan penyebab penyakit kuning patologi

Terdapat pelbagai jenis penyakit kuning patologi. Mereka menonjol bergantung pada sebab penampilan.

1. Hemolitik memanifestasikan dirinya dengan konflik faktor Rh pada bayi dan ibu, serta penyakit genetik.

2. Penyakit kuning parenkim terjadi apabila hati rosak oleh bentuk hepatitis kongenital, sitomegalovirus, toksin.

3. Jenis konjugasi ditunjukkan jika berlaku kerosakan sistem enzim, serta pengikatan bilirubin.

Apa bahaya keadaan sedemikian?

Ingatlah bahawa pada usia satu bulan, kerja hati untuk membuang bilirubin dinormalisasi, dan oleh 2 bulan ia sesuai dengan norma bagi orang dewasa. Kandungan pigmen yang tinggi memberi kesan buruk kepada kesihatan bayi secara keseluruhan..

Bahaya utama penunjuk yang tidak dapat dijumpai tepat pada masanya adalah bahawa bahan tersebut mampu terkumpul di dalam sel-sel otak. Ini mengganggu perkembangan normal sistem saraf bayi. Produk yang terbentuk akibat kerosakan sel darah merah tidak meninggalkan darah tepat pada waktunya dan boleh menyebabkan keracunan teruk. Ini seterusnya menyebabkan kematian ujung saraf dan sel otak. Dalam jangka panjang, penyakit kuning dipenuhi dengan masalah penglihatan dan pendengaran, demensia, pelbagai gangguan mental.

Selain sistem saraf, sistem pencernaan, pundi hempedu, dan hati menderita bilirubin tinggi. Hypovitaminosis muncul. Hati tidak dapat mengatasi penghapusan toksin, yang menyebabkan keracunan umum organisma kecil. Cholecystitis berkembang di pundi hempedu. Kes yang paling teruk dengan 300 mikromol pigmen per liter disertai dengan ensefalopati (kekeliruan, kehilangan ingatan, kelemahan), kehilangan kesedaran, bahkan koma, jika kerosakan tisu otak bermula.

Gejala berbahaya kandungan pigmen tinggi:

  • mengantuk;
  • kelesuan;
  • kegelisahan;
  • sawan;
  • jati;
  • penurunan refleks penghisap;
  • tekanan rendah;
  • pembesaran hati dalam ukuran.

Bilirubin tidak langsung, langsung dan total

Untuk menentukan tahap bilirubin dalam darah, penting untuk mempertimbangkan 3 petunjuk:

Penting untuk mengetahui peratusan ketiga-tiga petunjuk..

Bilirubin bebas atau langsung tidak larut dan tidak dikeluarkan dari badan. Bilirubin tidak langsung diproses oleh enzim hati dan diekskresikan melalui tinja dan air kencing.

Sebilangan besar bilirubin adalah bahan tidak langsung - 75% daripada jumlah keseluruhan. Langsung adalah 25% di dalam badan. Tetapi pada bayi yang baru lahir pada bulan pertama kehidupan, nisbah ini mungkin berbeza..

Penukaran kepada bilirubin larut langsung boleh berlaku di hati di bawah pengaruh enzim tertentu. Pembekalan bilirubin "buruk" ke hati dilakukan oleh protein khas yang disebut serum albumin..

Protein ini kekurangan kuantitatif dalam tubuh bayi yang baru lahir. Selepas pematangan sistem enzimatik anak, bilirubin "buruk" diproses dan dikeluarkan dari badan.

Oleh itu, norma bilirubin pada bayi yang baru dilahirkan secara semula jadi berlebihan, dan tetap pada tahap ini selama sekitar 2 hingga 4 minggu..

Masalahnya ialah tidak semua penyakit kuning kanak-kanak bersifat fisiologi. Proses ini dapat berubah menjadi proses patologi dengan cepat jika tahap bilirubin melebihi ambang yang dibenarkan, atau jika terdapat peningkatan yang berterusan.

Penyakit kuning kanak-kanak patologi mempunyai ciri-ciri berikut:

  1. bertahan lebih lama daripada fisiologi,
  2. memerlukan rawatan segera,
  3. memerlukan pemantauan bilirubin secara berterusan (setiap hari).

Ujian apa yang perlu dilakukan untuk menentukan tahap pigmen?

Ujian darah adalah pemeriksaan pertama dan terpenting yang perlu dilakukan dalam kehidupan kanak-kanak. Selepas kelahiran dan memotong tali pusat, darah diambil untuk pemeriksaan umum. Semasa ujian, kumpulan, faktor Rh, berapa banyak bahan yang terkandung dinyatakan. Pigmen dalam bahan permulaan ditentukan dalam tiga bentuk dan nisbahnya:

  • umum (kedua-dua negeri secara keseluruhan);
  • lurus (percuma) - tidak lebih daripada seperempat;
  • tidak langsung (bersambung) - dari 75%.

Penyakit kuning pada bayi yang baru lahir didiagnosis apabila nilai maksimum yang dibenarkan ialah 256 μmol / l pada bayi yang bersalin dan 171 μmol / l pada mereka yang lahir sebelum waktunya. Mendedahkan jumlah zat dalam plasma sangat penting pada kanak-kanak di bawah satu tahun dengan penyakit hemolitik, penyakit kuning, tanpa mengira etiologi, sirosis, hepatitis, keracunan dengan toksin, disyaki onkologi, mengambil dos ubat yang besar, patologi saluran empedu untuk mengenal pasti batu, patensi saluran.

BACA JUGA: apakah akibat penyakit hemolitik bayi baru lahir oleh kumpulan darah?

Sebelum mengambil ujian darah biokimia untuk bilirubin, syarat-syarat tertentu mesti dipenuhi, jika tidak hasilnya, dan oleh itu diagnosisnya, tidak boleh dipercayai. Darah diambil semasa perut kosong. Hasilnya diketahui dalam beberapa jam.

Norma bilirubin dalam darah pada lelaki

Petunjuk standard zat dalam darah lelaki dan wanita hampir sama. Untuk seks yang lebih kuat, nilainya adalah seperti berikut (dalam μmol / liter):

  • jumlah bilirubin - 8.4-19.8;
  • bersambung - 1.0–8.1;
  • percuma - sehingga 20.0.

Bahagian pigmen langsung adalah 20-22%, tidak langsung - 78-80%.

Lelaki lebih cenderung daripada wanita untuk menghidap sindrom Gilbert. Ini adalah bentuk hepatosis pigmen yang sangat biasa, yang turun temurun. Sindrom ini menampakkan diri pada 2–5% populasi dan sepuluh kali lebih kerap berlaku pada lelaki. Penyakit ini jinak dan kronik. Sindrom ini dicirikan oleh peningkatan bilirubin yang tidak terikat dalam darah. Tanda-tanda klinikal tidak muncul sehingga usia dua puluh. Selalunya seorang lelaki tidak tahu bahawa dia mengalami penyakit kuning. Ia dijumpai semasa pemeriksaan atau penyelidikan makmal.

Langkah pencegahan

Pencegahan harus dimulakan dalam tempoh perkembangan intrauterin bayi. Seorang wanita hamil harus memantau diet dan rutin hariannya. Diet yang betul untuk ibu mengandung mengandung pelbagai makanan dengan semua nutrien dan vitamin. Dari ubat-ubatan rakyat, daun alfalfa, dandelion akan berguna. Mereka mengandungi banyak zat besi, yang mempunyai kesan yang baik terhadap pemprosesan makanan, pembentukan darah. Tekanan emosi dan fizikal yang berlebihan tidak boleh dibiarkan. Penting bagi seorang wanita hamil untuk berehat sepenuhnya dan menghabiskan sekurang-kurangnya 9 jam sehari untuk tidur..

Jaundis fisiologi berlaku akibat penghapusan zat bilirubin dari badan bayi. Pengeluaran berlaku dalam air kencing, tinja. Rejimen pemberian makanan yang betul sangat penting bagi bayi yang baru lahir. Bayi yang diberi susu ibu mesti kerap disapu pada payudara. Artis perlu memilih campuran untuk memberi makan yang disesuaikan secara maksimum dengan keperluan orang kecil.

Perasaan lapar menyebabkan peningkatan kepekatan pigmen dalam darah dan penurunan pengeluarannya. Berjemur selama 5-7 minit pada hari yang cerah adalah berguna. Kanak-kanak harus berpakaian sesuai dengan cuaca agar tidak membeku atau terlalu panas.

Berkongsi dengan rakan anda!

Pemakanan untuk ibu menyusu

Bahan yang terdapat dalam susu ibu dapat memudahkan penyingkiran lebihan bilirubin dari tubuh bayi. Biasanya, bilirubin pada bayi baru lahir turun dari 7 hingga 21 hari, tetapi sebilangan makanan dalam diet ibu dapat mempercepat proses ini..

Seorang wanita perlu minum lebih banyak cecair, serta mengambil buah-buahan dan sayur-sayuran yang dibenarkan dalam kuantiti yang banyak. Dianjurkan untuk makan dalam bahagian kecil setiap 2-3 jam. Juga, diet ibu mesti termasuk daging, yang lebih baik direbus atau dikukus. Daging yang dibenarkan adalah:

Ibu perlu melepaskan minuman berkarbonat bergula, teh dan kopi yang kuat. Dalam diet wanita yang menyusu, anda perlu meminimumkan jumlah garam, rempah dan gula. Untuk penghasilan susu yang lebih baik dan normalisasi bilirubin yang paling cepat pada bayi, disarankan memberi makan setiap dua jam.

Sekiranya bayi sedang tidur, maka perlu bangunkannya untuk makan. Selepas berlakunya mekonium, anak mula membentuk imuniti, yang mampu melawan penyakit kuning dan memproses bilirubin dengan berkesan.

Jadual norma bilirubin pada bayi yang baru lahir setiap hari adalah maklumat yang dapat bermanfaat bagi ibu muda. Ini bukan kebetulan: separuh daripada kanak-kanak mempunyai penyakit kuning yang disebut pada hari-hari pertama kehidupan. Mengapa ini berlaku, petunjuk mana yang dianggap berbahaya dan yang tidak, dan apa yang harus dilakukan mengenainya?

Gejala


Tidak selalu ibu secara bebas dapat memahami bahawa bayi mempunyai masalah. Tetapi pakar neonatologi di hospital bersalin melihat kanak-kanak yang sklera mata, selaput lendir dan kulitnya menjadi kuning yang tidak perlu. Sebagai peraturan, gejala ciri muncul pada hari ke-3. Ini adalah tanda-tanda utama patologi seperti peningkatan bilirubin dalam darah bayi yang baru lahir..
Kita bercakap mengenai penyakit kuning fisiologi, jika tahap tinggi pigmen ini tidak mempengaruhi kesejahteraan remah, tetapi pada masa yang sama integumennya berwarna kuning-oren. Juga, dalam keadaan ini, hati dan limpa tidak membesar, dan warna air kencing dan tinja tidak berubah..

Tetapi penyakit kuning tidak selalu disebabkan oleh perkembangan proses fisiologi semula jadi. Dalam beberapa kes, ini menunjukkan masalah. Kemunculan kulit kuning sudah pada hari pertama menunjukkan kemungkinan ensefalopati bilirubin.

Pada masa yang sama, hati dan limpa membesar, anak akan mengalami refleks penghisap yang sangat lemah dan selera makan yang buruk. Di samping itu, terdapat peningkatan mengantuk, hipotensi, dan kejang mungkin bermula..

Faktor yang memprovokasi


Selalunya dijumpai di hospital bersalin, peningkatan bilirubin pada bayi baru lahir mengejutkan ibu bapa. Tetapi doktor anda dapat memberitahu anda bahawa sebilangan faktor meningkatkan kemungkinan terkena bilirubinemia..
Ini termasuk pelbagai komplikasi semasa kehamilan, penyakit ibu hamil. Dengan tahap kebarangkalian tertentu, dapat diasumsikan bahawa anak itu mungkin mengalami penyakit kuning setelah lahir jika wanita hamil itu didiagnosis menghidap diabetes. Juga, patologi diprovokasi oleh hipoksia janin intrauterin atau masalah melahirkan anak. Ahli neonatologi sangat memperhatikan remah-remah yang mengalami sesak nafas semasa kelahiran..

Juga, bilirubinemia boleh disebabkan oleh pengambilan sejumlah ubat semasa kehamilan..

Rawatan

Sekiranya kanak-kanak mengalami peningkatan bilirubin, langkah segera perlu diambil untuk mengurangkan keracunan. Oleh kerana fakta bahawa penyebab penyakit dalam kebanyakan kes hampir mustahil untuk dibuktikan, gejala-gejala tersebut dapat dirawat.

Rawatan terbaik untuk bayi yang baru lahir adalah cahaya matahari dan susu ibu. Tetapi dalam situasi sukar, anda memerlukan bantuan perubatan..

Ubat-ubatan

Rawatan dengan ubat pada bayi berbeza dengan tahap kesejahteraan. Doktor biasanya menetapkan:

  • sorben (untuk membuang toksin);
  • hepatoprotectors (untuk melindungi hati);
  • pentadbiran ubat intravena untuk mengembalikan keseimbangan air selepas radiasi.

Fototerapi

Rawatan fototerapi ditetapkan jika analisis mendapati lebih daripada 359 μmol / L bilirubin dalam darah.


Penyakit kuning bukan patologi pada kanak-kanak harus hilang sepenuhnya ketika anak berusia 3-4 minggu. Sekiranya ini tidak berlaku, anda perlu berjumpa dengan pakar pediatrik.

Penurunan indikator pada bayi baru lahir berlaku setelah lama berada di bawah lampu dengan penyinaran biru frekuensi tertentu. Bayi perlu menghabiskan beberapa jam sehari di sana. Mata bayi mesti ditutup dengan pembalut atau lampin. Dalam beberapa hari, tahap bilirubin akan turun. Tetapi pendedahan lampu yang berpanjangan mempunyai kekurangannya: kulit terlalu kering, jadi perlu dilumasi dengan pelembap bayi.

Anak yang dilahirkan pada musim panas lebih bernasib baik. Ibu hanya boleh membawa bayi yang baru lahir di bawah sinar matahari. Pastikan muka dan tangan anda terbuka. Tetapi anda boleh melakukan ini pada waktu pagi sebelum jam 10 atau pada waktu petang selepas 17 jam. Tempoh mandi seperti ini pada mulanya tidak lebih dari 10 minit..

Transfusi pertukaran

Sekiranya jumlah pigmen pada bayi baru lahir meningkat kerana penyakit hemolitik, transfusi pertukaran digunakan untuk rawatan (ketika pertama kali sedikit darah diambil dari anak, dan kemudian jumlah bahan penderma yang sama disuntikkan). Penyakit hemolitik adalah konflik antara darah ibu dan anak, di mana sel darah merah bayi mati. Petunjuk yang terlalu tinggi dalam kes ini adalah salah satu gejala penyakit. Angka akan terus meningkat, jadi tindakan segera diperlukan. Berkat prosedur ini, darah bayi yang baru lahir dibersihkan daripada antibodi ibu dan bilirubin yang berlebihan..

Transfusi pertukaran dianggap perlu jika jumlah bahan melebihi 428 μmol / L.

kaedah lain

Penyusuan susu ibu adalah rawatan terbaik dari alam semula jadi. Susu ibu, terutama kolostrum, mengandungi bahan yang membantu menghilangkan pigmen kuning dari badan bayi yang baru lahir. Oleh itu, anda perlu memakainya ke dada sekerap mungkin..

Sekiranya tahap bilirubin pada bayi baru lahir melebihi norma, langkah tambahan perlu diambil untuk membantunya mengatasi toksikosis. Rawatan yang berpanjangan akan memberi kesan negatif kepada kesihatan bayi..


Ramai ibu di hospital terpaksa mendengar ungkapan "anak anda telah meningkat bilirubin".

Agar tidak takut dengan kata-kata ini, perlu mengetahui peranan bilirubin pada bayi yang baru lahir dan berapa banyak bahan ini selamat untuk bayi..

Mengapa penyakit kuning fisiologi muncul?


Bayi, yang berada di dalam perut ibu, menghasilkan hemoglobin janinnya sendiri. Tetapi setelah dilahirkan, ia mula aktif hancur. Memang, dalam sistem peredaran darah, hemoglobin dewasa normal mula dihasilkan..
Dalam proses pembusukan, pigmen empedu berwarna kuning-coklat terbentuk - bilirubin. Ia dihasilkan dalam bentuk tidak langsung (tidak terkonjugasi). Ia beracun bagi badan. Bilirubin yang meningkat pada bayi baru lahir mempunyai kesan negatif pada sistem pencernaan, termasuk usus, serta pada jantung dan sistem saraf pusat..

Bentuk tidak langsung mesti mengikat di hati. Di sana, bilirubin konjugasi terbentuk daripadanya. Ia sudah tidak beracun, larut dalam air. Ia memasuki hempedu dan dikeluarkan dalam usus. Pigmen inilah yang memberikan warna gelap pada najis..

Tetapi hati bayi yang baru lahir terus matang, jadi selalunya tidak dapat mengatasi kenaikan beban. Inilah sebabnya mengapa bilirubin terkumpul.

Nuansa penting


Dalam keadaan patologi, tidak mungkin menyingkirkan penyakit kuning hanya dengan bantuan penyusuan dan fototerapi yang kerap. Sekiranya alasannya adalah ketidaksesuaian darah bayi dan ibu atau anemia hemolitik, maka mungkin diperlukan transfusi darah.
Sekiranya terdapat masalah hati, adalah mustahak untuk menetapkan ubat pemulihan khas. Dalam keadaan yang teruk, agen koleretik ditetapkan. Di hospital, banyak bayi diberi titisan glukosa. Mereka membantu mengurangkan mabuk dan mempercepat penghapusan bilirubin dari darah..

Anak itu juga harus dipantau oleh pakar neurologi. Biasanya, dengan rawatan tepat pada masanya, tidak timbul masalah. Bilirubin yang meningkat pada bayi yang baru lahir akan cepat jatuh dan tidak akan mempengaruhi sistem saraf dan otak dengan cara apa pun.

Jaundis pada bayi baru lahir

Penyakit kuning, atau manifestasi visual hiperbilirubinemia, merangkumi sindrom pelbagai asal, ciri yang umum adalah pewarnaan icterik pada kulit dan membran mukus. Secara keseluruhan, terdapat kira-kira 50 penyakit yang disertai dengan penampilannya

Penyakit kuning, atau manifestasi visual hiperbilirubinemia, merangkumi sindrom pelbagai asal, ciri yang umum adalah pewarnaan icterik pada kulit dan membran mukus. Secara keseluruhan, terdapat kira-kira 50 penyakit yang disertai dengan penampilan kulit yang kuning. Pada orang dewasa, pewarnaan kulit berlaku apabila tahap bilirubin meningkat di atas 34 μmol / L, pada bayi baru lahir - ketika tahap bilirubin adalah dari 70 hingga 120 μmol / L.

Penyakit kuning pada masa neonatal, disebabkan oleh pengumpulan bilirubin yang berlebihan dalam darah, adalah perkara biasa dan kadang-kadang memerlukan rawatan segera. Bilirubin tidak langsung adalah racun neurotoksik dan dalam keadaan tertentu (pramatang, hipoksia, hipoglikemia, pendedahan berpanjangan, dan lain-lain) menyebabkan lesi spesifik inti subkortikal dan korteks serebrum - yang disebut ensefalopati bilirubin. Menurut pelbagai sumber, pada minggu pertama kehidupan, penyakit kuning berlaku pada 25-50% bayi pra-matang dan pada 70-90% bayi pramatang..

Bilirubin adalah produk akhir katabolisme heme dan terbentuk terutamanya akibat pemecahan hemoglobin (kira-kira 75%) dengan penyertaan heme oksigenase, biliverdin reduktase, dan bahan pengurangan bukan enzim dalam sel-sel sistem retikuloendothelial (RES). Sumber bilirubin lain adalah myoglobin dan enzim hati yang mengandung heme (sekitar 25%).

Isomer semula jadi bilirubin, bilirubin bebas tidak langsung, mudah larut dalam lipid, tetapi kurang larut dalam air. Dalam darah, ia dengan mudah memasuki ikatan kimia dengan albumin, membentuk kompleks bilirubin-albumin, yang hanya kurang dari 1% dari bilirubin yang dihasilkan memasuki tisu. Secara teori, satu molekul albumin dapat mengikat dua molekul bilirubin. Dalam kombinasi dengan albumin, bilirubin memasuki hati, di mana ia menembusi sitoplasma dengan pengangkutan aktif, mengikat protein Y- dan Z dan diangkut ke retikulum endoplasma. Di sana, di bawah pengaruh uridin difosfat glukuronil transferase (UDPGT), molekul bilirubin digabungkan dengan asid glukuronik dan monoglucuronid bilirubin (MGB) terbentuk. Semasa pengangkutan MGB melalui membran sitoplasma ke kapilari hempedu, molekul bilirubin kedua dilampirkan dan diglucuronidbilirubin (DHB) terbentuk. Bilirubin konjugasi larut dalam air, tidak toksik dan dikeluarkan dalam hempedu dan air kencing. Kemudian bilirubin dalam bentuk DHB diekskresikan ke kapilari empedu dan dikeluarkan bersama dengan hempedu ke dalam lumen usus. Di dalam usus, di bawah pengaruh mikroflora usus, transformasi molekul bilirubin lebih lanjut terjadi, akibatnya stercobilin terbentuk, yang diekskresikan dalam tinja.

Hampir semua peringkat metabolisme bilirubin pada bayi baru lahir dicirikan oleh sejumlah ciri: jumlah hemoglobin yang agak besar per unit berat badan, hemolisis eritrosit sederhana walaupun dalam keadaan normal, walaupun pada bayi baru lahir yang sihat, kandungan protein Y- dan Z, serta aktiviti UDPGT, dikurangkan secara mendadak pada yang pertama hari kehidupan dan menyumbang 5% aktiviti sistem tersebut pada orang dewasa. Peningkatan kepekatan bilirubin menyebabkan peningkatan aktiviti sistem enzim hati dalam 3-4 hari kehidupan. Pembentukan penuh sistem enzim hati berlaku selama 1.5-3.5 bulan hidup. Kematangan morfofungsional, gangguan endokrin (hipotiroidisme, peningkatan progesteron dalam susu ibu), gangguan metabolisme karbohidrat (hipoglikemia), kehadiran patologi berjangkit bersamaan secara signifikan memperpanjang pembentukan sistem enzim hati. Proses perkumuhan bilirubin dari badan juga tidak sempurna, yang berkaitan dengan peningkatan penyerapan semula bilirubin usus. Populasi usus bayi yang baru lahir dengan mikroflora usus normal mengurangkan jumlah bilirubin yang diserap dari usus secara mendadak, dan menyumbang kepada normalisasi proses perkumuhannya dari badan.

Semua penyakit kuning biasanya dibahagikan dengan tahap blok metabolisme bilirubin:

  • suprahepatik (hemolitik), dikaitkan dengan peningkatan kerosakan eritrosit, apabila sel hati tidak dapat menggunakan sejumlah besar bilirubin yang terbentuk seperti longsoran;
  • hepatik (parenchymal), dikaitkan dengan kehadiran proses keradangan yang mengganggu fungsi sel hati;
  • subhepatic (mekanikal) yang berkaitan dengan aliran keluar hempedu yang terganggu.

Dalam amalan ahli neonatologi, klasifikasi patogenetik penyakit kuning neonatal digunakan (menurut N.P. Shabalov, 1996), yang mana terdapat:

  • Penyakit kuning disebabkan oleh peningkatan pengeluaran bilirubin (hemolitik): penyakit hemolitik pada bayi baru lahir, sindrom polisitemia, sindrom darah menelan, pendarahan, hemolisis ubat (overdosis vitamin K, oksitosin, penggunaan sulfonamida, dll.), Bentuk keturunan membran eritrositik dan fermentopati, hemoglobin.
  • Jaundis disebabkan oleh penurunan pelepasan bilirubin oleh hepatosit (konjugasi): keturunan Gilbert, sindrom Crigler-Nayyard I dan II, Arias, gangguan metabolik (galaktosemia, fruktosemia, tirosinosis, hipermetioninemia, dll.), Gangguan konjugasi bilirubin, dengan pyloricin tinggi halangan, penggunaan ubat-ubatan tertentu.
  • Penyakit kuning disebabkan oleh gangguan pengungsian bilirubin konjugasi dengan hempedu melalui saluran empedu dan usus (mekanikal): anomali dalam perkembangan saluran empedu dalam kombinasi dengan malformasi lain (Edwards, sindrom Alagill), kolestasis keluarga dari sindrom Bayler, McElfresh, Rotor dan Dubin-Johnson, fibrosis sista, kekurangan a-1-antitrypsin, sindrom penebalan hempedu, pemampatan saluran empedu oleh tumor, penyusupan, dll..
  • Genesis bercampur: sepsis, jangkitan intrauterin.

Sifat patologi penyakit kuning selalu ditunjukkan oleh tanda-tanda berikut: kemunculan penyakit kuning pada hari pertama kehidupan, tahap bilirubin lebih daripada 220 μmol / l, peningkatan bilirubin setiap jam lebih dari 5 μmol / l per jam (lebih daripada 85 μmol / l sehari), tempohnya lebih dari 14 hari, perjalanan penyakit yang bergelombang, munculnya penyakit kuning selepas hari ke-14 kehidupan.

Penyebab hiperbilirubinemia konjugasi yang paling biasa pada bayi baru lahir adalah perbezaan antara pengeluaran bilirubin normal dan sistem yang tidak sempurna untuk perkumuhannya dari badan kerana ketidakmatangan sistem enzim hati. Penyakit kuning konjugasi dicirikan oleh penampilannya pada hari ke-3 kehidupan, tidak ada pembesaran hati dan limpa, perubahan warna najis dan air kencing, kompleks gejala anemia.

Hiperbilirubinemia sementara pada bayi baru lahir dicirikan oleh munculnya penyakit kuning pada usia lebih dari 36 jam kehidupan. Peningkatan bilirubin setiap jam tidak boleh melebihi 3.4 μmol / l h (85.5 μmol sehari). Keamatan tertinggi pewarnaan icterik pada kulit berlaku pada hari ke-3-4, sementara tahap bilirubin maksimum tidak meningkat di atas 204 μmol / L. Hiperbilirubinemia sementara dicirikan oleh penurunan tahap bilirubin secara progresif dan intensiti penyakit kuning setelah 4 hari dan kepupusannya 8-10 hari. Keadaan umum kanak-kanak tidak terganggu. Tidak memerlukan rawatan.

Penyakit kuning pada bayi pramatang dicirikan oleh permulaan yang lebih awal (1-2 hari hidup), yang menimbulkan kesukaran membezakannya dari penyakit hemolitik pada bayi baru lahir. Walau bagaimanapun, data dari anamnesis (kumpulan darah ibu dan anak, kekurangan kepekaan) dan ujian makmal (tahap normal hemoglobin, eritrosit, ketiadaan retikulositosis) membantu membuat diagnosis yang betul. Tempoh penyakit kuning konjugatif pada bayi pramatang - hingga 3 minggu.

Pada tahun 1963, IM Arias menggambarkan "penyakit kuning dari susu ibu" (penyakit kuning kehamilan) pada anak yang disusui. Patogenesis penyakit kuning jenis ini tidak difahami sepenuhnya. Namun, diyakini bahawa ia disebabkan oleh konjugasi bilirubin yang rendah, yang merupakan akibat dari kesan penghambatan kehamilan, yang dijumpai dalam jumlah yang berlebihan dalam darah beberapa wanita pada masa nifas, serta penurunan ekskresi bilirubin. Tempoh penyakit kuning adalah 3 hingga 6 minggu. Ujian diagnostik adalah penghapusan penyusuan selama 2-3 hari, yang mana penyakit kuning mula cepat sembuh. Semasa penyusuan semula, tahap bilirubin meningkat semula.

Sindrom Gilbert (disfungsi hepatik konstitusional) adalah gangguan keturunan yang diwarisi secara autosomal dominan. Kekerapan dalam populasi adalah 2-6%. Sebabnya adalah pelanggaran turun temurun konjugasi bilirubin tidak langsung kerana pelanggaran penangkapan yang terakhir oleh sel hepatik. Pada bayi baru lahir, penyakit ini serupa dengan penyakit kuning sementara. Tidak ada kes kernicterus yang dilaporkan. Ramalannya baik. Diagnosis dibuat berdasarkan sejarah keluarga hiperbilirubinemia jangka panjang sekiranya tidak ada perubahan patologi lain. Pelantikan phenobarbital menyebabkan penurunan yellowness yang tajam, yang juga menunjukkan adanya penyakit ini.

Warisan pelanggaran metabolisme pigmen dalam sindrom Crigler-Nayyar disebabkan oleh ketiadaan (jenis I) atau aktiviti yang sangat rendah (jenis II) glukuronil transferase dalam sel hati.

Dalam sindrom Crigler-Nayar jenis I, gangguan ini diwarisi secara autosomal secara resesif. Dicirikan oleh penyakit kuning yang sengit dari hari-hari pertama kehidupan dengan peningkatan tahap bilirubin tidak langsung dalam serum darah 15-50 kali lebih tinggi daripada biasa, ketiadaan sepenuhnya pecahan langsung bilirubin. Dalam proses semula jadi penyakit ini, dalam kebanyakan kes, pewarnaan inti otak berlaku, dan hasil yang mematikan dapat diperhatikan. Phenobarbital tidak berkesan. Fototerapi dan pemindahan hati adalah satu-satunya rawatan..

Pada penyakit jenis II, yang diwarisi secara autosomal dominan, bersama dengan penyakit kuning yang kurang kuat dan tahap bilirubin tidak langsung 15-20 kali lebih tinggi daripada biasa, pecahan bilirubin langsung ditentukan dalam darah. Ciri khas adalah tindak balas positif terhadap pelantikan phenobarbital. Secara prognostik, sindrom Crigler-Nayar jenis II lebih digemari. Perkembangan ensefalopati bilirubin sangat jarang berlaku.

Gejala pertama gangguan metabolik keturunan, seperti galaktosemia, fruktosemia, tirosinemia, dan lain-lain, mungkin juga penyakit kuning, yang mempunyai sifat konjugasi. Pertama sekali, doktor harus diberi amaran dengan kombinasi penyakit kuning yang berlarutan dengan gejala seperti muntah, cirit-birit, hepatomegali, kekurangan zat makanan progresif, gejala neurologi yang teruk dalam bentuk kejang, hipotensi otot, paresis, kelumpuhan, ataksia, perkembangan katarak, perkembangan neuropsik yang tertunda. Diagnosis disahkan oleh kehadiran galaktosa dalam air kencing, ujian positif untuk gula dan kaedah khas lain untuk mengesan gangguan metabolik dalam setiap kes individu.

Penyakit kuning pada hipotiroidisme diperhatikan pada bayi baru lahir, bergantung pada tahap kekurangan kelenjar tiroid dan digabungkan dengan gejala penyakit lain, seperti berat lahir besar, sindrom edema teruk, nada suara bayi yang baru lahir, sembelit awal dan berterusan, dll. dengan hiperbilirubinemia tidak langsung, peningkatan kolesterol diperhatikan. Ujian saringan hipotiroidisme positif, tahap hormon perangsang tiroid dalam darah meningkat dengan penurunan T4. Penyakit kuning yang berpanjangan (dari 3 hingga 12 minggu) pada hipotiroidisme disebabkan oleh perlambatan dalam semua proses metabolik, termasuk pematangan sistem glukuroniltransferase hati. Diagnosis tepat pada masanya (dalam bulan pertama kehidupan) dan pelantikan terapi penggantian dengan tiroidin atau L-tiroksin membawa kepada normalisasi metabolisme bilirubin.

Jaundis dalam polisitemia (fetopati diabetes) disebabkan oleh kelewatan pematangan sistem enzim hati terhadap latar belakang hipoglikemia dengan peningkatan hemolisis. Pengendalian dan pembetulan hipoglikemia, pelantikan penginduksi enzim hati mikrosomal menyumbang kepada normalisasi metabolisme bilirubin.

Penyakit kuning dengan stenosis pilorik dan penyumbatan usus tinggi disebabkan oleh pelanggaran sistem konjugasi hati akibat dehidrasi dan hipoglikemia, dan oleh peningkatan penyerapan semula bilirubin dari usus. Dalam keadaan ini, hanya penghapusan stenosis pilorik dan penyumbatan usus yang menyebabkan normalisasi metabolisme pigmen..

Penggunaan ubat-ubatan (glukokortikoid, beberapa jenis antibiotik, dan lain-lain) boleh menyebabkan gangguan tajam proses konjugasi di hati kerana jenis metabolisme yang kompetitif dari ubat-ubatan di atas. Dalam setiap kes tertentu, diperlukan analisis tindakan terapeutik, serta pengetahuan tentang ciri metabolik ubat yang diresepkan kepada bayi baru lahir.

Semua penyakit kuning hemolitik dicirikan oleh adanya kompleks gejala, termasuk penyakit kuning pada latar belakang pucat (penyakit kuning lemon), hati dan limpa yang membesar, peningkatan kadar bilirubin tidak langsung serum, anemia normokromik dengan retikulositosis dengan keparahan yang berbeza-beza. Keterukan keadaan anak selalu disebabkan bukan sahaja keracunan bilirubin, tetapi juga keparahan anemia.

Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir berlaku akibat ketidaksesuaian darah ibu dan anak untuk faktor Rh, subtipe atau kumpulan darahnya. Penyakit ini berlanjutan dalam bentuk edematous, icteric dan anemia. Bentuk edematous adalah yang paling parah dan dimanifestasikan oleh anasarca kongenital, anemia teruk, hepatosplenomegali. Sebagai peraturan, kanak-kanak seperti itu tidak dapat dilaksanakan. Bentuk penyakit dan penyakit anemia lebih baik, tetapi juga boleh mendatangkan ancaman kepada kesihatan anak. Dalam kes ringan, tahap hemoglobin dalam darah tali pusat lebih daripada 140 g / l, tahap bilirubin tidak langsung dalam serum darah kurang dari 60 μmol / l. Dalam kes ini, terapi konservatif sudah mencukupi. Dengan penyakit hemolitik pada bayi baru lahir dengan tahap keparahan yang sederhana dan teruk, mungkin diperlukan operasi pemindahan darah pengganti. Dalam gambaran klinikal, penyakit kuning sama ada kongenital, atau muncul pada hari pertama kehidupan, mempunyai warna kuning (lemon) pucat, berkembang dengan stabil, terhadap gejala neurologi mabuk bilirubin mungkin muncul. Hepatosplenomegali selalu diperhatikan. Perubahan warna najis dan air kencing tidak biasa.

Kerosakan pada struktur sistem saraf pusat (CNS) berlaku dengan peningkatan tahap bilirubin tidak langsung dalam serum darah bayi baru lahir di atas 342 μmol / L.

Untuk bayi pramatang, tahap ini berkisar antara 220 hingga 270 μmol / l, untuk bayi pramatang - dari 170 hingga 205 μmol / l. Walau bagaimanapun, harus diingat bahawa kedalaman kerosakan CNS tidak hanya bergantung pada tahap bilirubin tidak langsung, tetapi juga pada waktu pendedahannya dalam tisu otak dan patologi bersamaan yang memperburuk keadaan serius anak..

Langkah-langkah pencegahan untuk mencegah perkembangan penyakit hemolitik pada bayi baru lahir, yang seharusnya sudah dilakukan di klinik antenatal, terdiri dari mendaftarkan semua wanita dengan kumpulan darah Rh-negatif dan 0 (I), menjelaskan data sejarah dari segi adanya faktor pemekaan, menentukan tahap Rh antibodi dan, jika perlu, kelahiran awal. Semua wanita dengan darah negatif Rh pada hari pertama selepas melahirkan ditunjukkan pemberian anti-D-globulin.

Dengan perkembangan penyakit hemolitik, bayi baru lahir menjalani transfusi darah penggantian, pada masa pra operasi, terapi foto dan infusi digunakan.

Anemia hemolitik keturunan sangat pelbagai. Yang paling biasa di antaranya adalah anemia hemolitik mikrosferosit Minkowski - Shoffard. Gen yang rosak terletak pada pasangan kromosom ke-8. Hasil mutasi adalah penghasilan eritrosit yang tidak normal dengan bentuk sfera dan ukuran yang lebih kecil (kurang dari 7 nm), yang mengalami kehancuran yang berlebihan pada ruang limpa. Anamnesis dicirikan oleh kehadiran dalam keluarga saudara dengan penyakit yang serupa. Diagnosis disahkan dengan pengesanan eritrosit mikrospherosit, pergeseran kurva Price-Jones ke kiri, penurunan rintangan osmotik eritrosit, perubahan indeks sferisiti dan kepekatan rata-rata hemoglobin dalam eritrosit. Penyakit ini berlanjutan dalam gelombang, krisis hemolitik disertai dengan peningkatan suhu badan, penurunan selera makan dan muntah. Krisis diprovokasi, sebagai peraturan, oleh penyakit virus akut, hipotermia, pelantikan sulfonamida, dll. Kaedah utama rawatan adalah splenektomi.

Selama tempoh neonatal, jenis lain dari anemia hemolitik keturunan, yang dicirikan oleh perubahan bentuk sel darah merah, dapat dikesan - apa yang disebut pycnocytosis bayi. Tanda-tanda pertama penyakit ini muncul pada minggu pertama kehidupan dan lebih kerap pada bayi pramatang. Erythrocytes dalam smear darah bernoda mempunyai proses seperti tulang belakang. Selain anemia, edema dan trombositosis juga dikesan. Menetapkan vitamin E pada dos 10 mg / kg sehari menyebabkan kebiasaan remisi klinikal dan makmal.

Ketika memeriksa smear darah pada bayi baru lahir, eritrosit target juga dapat dikesan, yang merupakan ciri hemoglobinopati (talasemia, anemia sel sabit). Anemia sel sabit berlaku lebih kerap pada penduduk Asia Tengah, Azerbaijan dan Armenia dan menampakkan dirinya pada masa neonatal hanya pada pembawa homozigot s-hemoglobin.

Diagnosis anemia enzimopenik keturunan (kekurangan glukosa-6-fosfat dehidrogenase, piruvat kinase, hexogenase, 2,3-diphosphoglyceromutase, phosphohexoisomerase) pada bayi baru lahir sangat jarang berlaku, kerana memerlukan kajian yang sangat berbeza. Dalam gambaran klinikal pada bayi baru lahir dengan patologi ini, anemia hemolitik dengan retikulositosis, peningkatan dalam hati dan limpa dinyatakan. Sejarah keluarga.

Hematoma yang besar pada masa neonatal juga boleh menyebabkan hiperbilirubinemia dan anemia tidak langsung yang teruk. Kehadiran cephalohematoma besar, pendarahan intraventrikular, hematoma subkapsular organ parenkim, pendarahan tisu lembut pada kanak-kanak disertai dengan gambaran klinikal yang khas.

Penyakit kuning obstruktif dicirikan oleh pengumpulan bilirubin langsung (terikat) dalam darah, yang disertai dengan penyakit kuning dengan warna kehijauan, peningkatan ukuran hati, perubahan warna najis (perubahan warna) dan air kencing (peningkatan intensitas warna).

Sindrom penebalan hempedu pada bayi baru lahir berkembang sebagai komplikasi penyakit hemolitik pada bayi baru lahir dengan cephalohematoma yang luas, serta mereka yang mengalami sesak nafas semasa melahirkan. Pada masa yang sama, peningkatan intensiti penyakit kuning diperhatikan dari akhir minggu pertama kehidupan, disertai dengan peningkatan ukuran hati, kadang-kadang ketara, dan perubahan warna sebahagian dari najis. Rawatan terdiri daripada penggunaan koleretik dan kolekinetik.

Di samping itu, sindrom penebalan hempedu mungkin merupakan salah satu manifestasi klinikal awal fibrosis sista, terutamanya jika ia digabungkan dengan ileus mekonium atau lesi sistem bronkopulmonari. Dalam kes ini, penentuan kandungan albumin dalam meconium, pemeriksaan ultrasound (ultrasound) pankreas, ujian peluh.

Penyebab penyakit kuning obstruktif pada masa neonatal boleh menjadi malformasi saluran empedu: atresia intra- dan extrahepatic saluran empedu, polikistik, memutar dan berbelit pundi hempedu, displasia arteriohepatik, sindrom Alagill, penurunan sindrom dalam jumlah saluran empedu interlobular.

Dengan atresia saluran empedu, tanda pertama malformasi adalah penyakit kuning, yang sifatnya terus berkembang, disertai dengan gatal-gatal pada kulit, yang menjadikan anak-anak sangat gelisah dan mudah marah. Saiz dan ketumpatan hati secara beransur-ansur meningkat, sifat najis berubah: ia berubah menjadi sebahagian atau sepenuhnya. Fenomena kolestasis menyebabkan penyerapan lemak dan vitamin larut lemak, hipotrofi dan hipovitaminosis meningkat. Pada usia 4-6 bulan, tanda-tanda hipertensi portal dan sindrom hemoragik muncul. Tanpa pembedahan, pesakit seperti itu mati sebelum usia 1-2 tahun. Ujian darah biokimia menunjukkan adanya hipoproteinemia, hipoalbuminemia, peningkatan bilirubin langsung, fosfatase alkali.

Dalam sindrom hipoplasia tubular saluran empedu (sindrom Aladgill), yang diwarisi secara resesif autosomal, malformasi lain juga ditentukan: hipoplasia atau stenosis arteri pulmonari, anomali lengkungan vertebra, ginjal. Stigma disembryogenesis adalah ciri: hipertelorisme, dahi yang menonjol, mata yang dalam, mikrognathia.

Bentuk kolestasis keluarga diketahui, ditunjukkan pada masa neonatal. Dalam sindrom McElfresh, najis berubah warna untuk jangka masa yang panjang, hingga beberapa bulan. Pada masa akan datang, tidak ada penyimpangan dalam keadaan anak. Dalam sindrom Beler, sebaliknya, setelah episod kolestasis, sirosis hempedu hati berkembang pada bulan-bulan pertama kehidupan..

Penyakit kuning obstruktif boleh disebabkan oleh mampatan saluran empedu dari luar oleh tumor, penyusupan dan formasi lain dari rongga perut. Penetapan saluran empedu biasa sering dicatat pada kolelitiasis kongenital.

Sekumpulan kecacatan keturunan dalam perkumuhan bilirubin terikat dibezakan. Ini termasuk sindrom Dubin-Johnson, yang disebabkan oleh "kerosakan" sistem pengangkutan kanalikular. Sindrom ini diwarisi secara autosomal secara resesif, disertai dengan peningkatan tahap bilirubin langsung, sedikit peningkatan dalam ukuran hati, perkumuhan besar coproporphyrins dalam air kencing. Dalam biopsi hati, pigmen hitam-coklat yang serupa dengan melanin disimpan. Sindrom Rotor juga diwarisi secara resesif autosomal, tetapi sindrom ini didasarkan pada kecacatan dalam penangkapan dan pengumpulan anion organik oleh sel hati. Gambaran klinikalnya serupa dengan sindrom Dubin-Johnson. Tidak ada pemendapan pigmen dalam sel hati.

Ultrasound hati, imbasan radioisotop, biopsi hati perkutan, kolangiografi, dll., Membantu membuat diagnosis yang tepat untuk sindrom kolestasis pada masa neonatal..

Penyakit kuning parenkim disebabkan oleh luka radang pada parenkim hati. Penyebab lesi boleh menjadi virus, bakteria dan protozoa: virus hepatitis B dan C, sitomegalovirus, Coxsackie, rubella, Epstein-Barr, virus herpes simplex, treponema pallidum, Toxoplasma, dll. Proses septik pada bayi baru lahir dapat disertai dengan kerosakan hati bakteria langsung..

Gambaran klinikal penyakit kuning parenkim merangkumi sejumlah tanda-tanda umum dan spesifik: kanak-kanak sering dilahirkan pramatang atau belum matang, dengan kelewatan pertumbuhan intrauterin, berat lahir rendah, mempunyai tanda-tanda kerosakan pada beberapa organ dan sistem, akibatnya keadaan mereka semasa kelahiran dianggap sangat sukar. Jaundis terdapat pada saat kelahiran dan mempunyai warna kelabu, "kotor", dengan latar belakang gangguan peredaran mikro yang teruk, selalunya dengan manifestasi sindrom hemoragik kulit. Hepatosplenomegali adalah ciri. Dalam kajian analisis biokimia serum darah, kedua-dua pecahan bilirubin langsung dan tidak langsung, peningkatan aktiviti (10-100 kali) transaminase hati, peningkatan alkali fosfatase, glutamat dehidrogenase dikesan. Kaedah Eberlein memberi kesaksian kepada pelanggaran serius dalam mekanisme konjugasi sel hepatik - jumlah bilirubin langsung ditunjukkan oleh pecahan monoglucuronidbilirubin. Kiraan darah lengkap sering menunjukkan anemia, retikulositosis, trombositopenia, leukositosis, atau leukopenia. Dalam koagulogram - kekurangan pautan plasma hemostasis, fibrinogen. Untuk menentukan agen penyebab proses berjangkit, pengenalpastiannya dilakukan dengan tindak balas rantai polimerase (PCR), penentuan tajuk imunoglobulin M dan imunoglobulin G. tertentu. Rawatan terdiri dalam pelantikan terapi antibakteria, antivirus dan imunokorektif tertentu..

Meringkaskan perkara di atas, kami perhatikan bahawa langkah-langkah diagnostik untuk penyakit kuning neonatal harus mempertimbangkan sejumlah ketentuan.

  • Semasa mengumpul anamnesis, perlu memperhatikan kemungkinan sifat keluarga penyakit ini: kes-kes penyakit kuning yang berlarutan, anemia, splenektomi pada ibu bapa atau saudara-mara.
  • Anamnesis di pihak ibu semestinya mengandungi maklumat mengenai kumpulan darah dan faktor Rh pada dirinya dan bapa anak, kehadiran kehamilan dan kelahiran sebelum ini, operasi, kecederaan, pemindahan darah tanpa mengambil kira faktor Rh. Pada seorang wanita semasa kehamilan, toleransi glukosa terganggu, diabetes mellitus, dan proses menular dapat dikesan. Juga perlu untuk mengetahui apakah wanita tersebut telah mengambil ubat-ubatan yang mempengaruhi metabolisme bilirubin..
  • Anamnesis bayi yang baru lahir termasuk menentukan usia kehamilan, petunjuk pertumbuhan berat badan, skor Apgar semasa lahir, mengetahui sifat pemberian makanan (buatan atau semula jadi), masa penampilan pewarnaan icterik pada kulit.
  • Pemeriksaan fizikal membantu menentukan naungan penyakit kuning, untuk menentukan tahap bilirubin dengan menggunakan icterometer. Kehadiran cephalohematoma atau ekimosis luas, manifestasi hemoragik, edema, hepatosplenomegali ditentukan. Anda harus memperhatikan sifat warna air kencing dan najis. Titik diagnostik yang penting adalah tafsiran yang betul mengenai status neurologi kanak-kanak..
  • Kaedah makmal merangkumi ujian darah klinikal dengan penentuan hematokrit, smear darah periferal (diperlukan untuk mendiagnosis pelanggaran bentuk dan ukuran eritrosit), penentuan kumpulan darah dan faktor Rh pada ibu dan anak (memungkinkan untuk menentukan penyebab penyakit hemolitik pada bayi baru lahir).

Di samping itu, ujian Coombs secara langsung dan tidak langsung akan menunjukkan sama ada terdapat ketidaksesuaian antara darah ibu dan anak kerana faktor yang jarang berlaku..

Ujian darah biokimia (penentuan jumlah bilirubin dan pecahannya, tahap transaminase hati, fosfatase alkali, kepekatan protein total, albumin, glukosa, urea dan kreatinin, kolesterol dan trigliserida, protein C-reaktif, ujian thymol, dan lain-lain) memungkinkan bukan sahaja mendiagnosis jenis penyakit kuning, tetapi juga mengumpulkan data mengenai keadaan organ dan sistem lain, yang sangat penting dalam menetapkan kaedah rawatan radikal (contohnya, sangat penting untuk mempunyai idea mengenai fungsi awal buah pinggang sebelum melakukan transfusi darah pengganti, kerana salah satu komplikasi operasi ini adalah buah pinggang akut kegagalan).

Kaedah Eberlein (penentuan pecahan bilirubin langsung - mono- dan diglucuronidbilirubin) penting dalam diagnosis pembezaan penyakit kuning mekanikal dan parenkim.

Juga perlu dilakukan ujian untuk mengenal pasti agen berjangkit dalam darah, tahap penyakit (PCR, ujian imunosorben berkaitan enzim, penentuan jumlah dan jenis imunoglobulin, penentuan keberadaan dan pertalian antibodi, reaksi Wasserman, dll.).

Penentuan profil hormon tiroid dilakukan dengan kecurigaan hipotiroidisme.

Rintangan osmotik eritrosit, elektroforesis hemoglobin, ujian saringan untuk menentukan glukosa-6-fosfat dehidrogenase dilakukan untuk menjelaskan penyebab anemia hemolitik keturunan.

Ujian peluh untuk disyaki fibrosis sista dilakukan pada kanak-kanak berumur lebih dari 1 bulan; pada masa neonatal awal, adalah mungkin untuk mempraktikkan penentuan kandungan albumin dalam mekonium.

Analisis juga merangkumi penentuan kandungan a-1-antitrypsin dalam serum darah, ultrasound otak, organ dalaman rongga perut.

Kaedah sinar-X, tomografi yang dikira dilakukan sekiranya terdapat kecurigaan penyumbatan usus, pendarahan intrakranial, fibroesophagogastroduodenoscopy - jika disyaki stenosis pilorik. Biopsi hati perkutan dilakukan dalam kes kontroversial untuk mengesahkan diagnosis.

Sebelum memulakan rawatan, perlu menentukan kaedah memberi makan bayi yang baru lahir: penyusuan tidak dibenarkan pada penyakit hemolitik bayi yang baru lahir, galaktosemia, tirosinemia.

Rawatan hiperbilirubinemia

Pertimbangkan rawatan utama untuk hiperbilirubinemia.

  • Fototerapi pada tahap sekarang adalah kaedah yang paling berkesan untuk merawat hiperbilirubinemia tidak langsung. Inti dari tindakan fototerapi adalah fotoisomerisasi bilirubin tidak langsung, iaitu, transformasinya menjadi bentuk larut dalam air. Pada masa ini, terdapat beberapa jenis lampu cahaya biru, dengan panjang gelombang 410-460 nm, yang membolehkan anda memilih rejimen rawatan yang diperlukan (berterusan, berselang-seli). Peranti serat optik moden Biliblanket tidak mempunyai hampir semua kesan sampingan, padat, tidak mengganggu rutin normal anak dan komunikasi dengan ibunya. Fototerapi bermula apabila terdapat ancaman pertumbuhan bilirubin ke tahap toksik. Lampu diletakkan pada jarak 20-40 cm dari permukaan kulit anak, daya radiasi sekurang-kurangnya 5–9 nW / cm 2 / nm. Fototerapi dilakukan secara berterusan dan hanya boleh terganggu semasa menyusui dan lawatan ibu. Mata dan alat kelamin luar kanak-kanak ditutup dengan kain legap. Sekiranya fototerapi digunakan pada bayi baru lahir dengan hiperbilirubinemia langsung, perubahan warna pada kulit dapat diperhatikan - sindrom "anak gangsa". Komplikasi fototerapi termasuk luka bakar kulit, intoleransi laktosa, hemolisis, dehidrasi, hipertermia dan selaran matahari. Semasa melakukan fototerapi, langkah-langkah diperlukan untuk menjaga keseimbangan air yang berterusan pada bayi baru lahir..
  • Terapi infusi digunakan untuk mencegah ketidakseimbangan air semasa fototerapi menggunakan lampu dengan cahaya yang tidak berbeza; sementara keperluan fisiologi untuk cecair meningkat sebanyak 0.5-1.0 ml / kg / j. Asas terapi infusi adalah larutan glukosa, yang ditambahkan penstabil membran (untuk mengurangkan proses peroksidasi), elektrolit, soda (jika perlu, pembetulannya), kardiotrofik dan ubat-ubatan yang meningkatkan peredaran mikro. Untuk mempercepat perkumuhan bilirubin dari badan, teknik diuresis paksa kadang-kadang digunakan. Adalah mungkin untuk memasukkan larutan albumin ke dalam rejimen terapi infus pada dos 1 g / kg sehari.
  • Kebolehlaksanaan penggunaan pemicu enzim hati mikrosom (phenobarbital, zixorin, benzonal) dijelaskan oleh kemampuan yang terakhir untuk meningkatkan kandungan ligandin dalam sel hati dan aktiviti glukuronil transferase. Induktor ini digunakan untuk melanggar proses konjugasi. Phenobarbital digunakan pada dos 5 mg / kg sehari, rawatan tidak boleh melebihi 4-6 hari. Skema yang mungkin untuk penggunaan phenobarbital, di mana dos pemuatan tinggi digunakan - 20-30 mg / kg pada hari pertama, kemudian 5 mg / kg pada hari berikutnya, bagaimanapun, dos phenobarbital yang tinggi mempunyai kesan sedatif yang kuat dan boleh menyebabkan gangguan pernafasan, apnea pada bayi baru lahir.
  • Enterosorben (smecta, polyphepan, enterosgel, cholestyramine, agar-agar, dan lain-lain) dimasukkan dalam terapi untuk mengganggu peredaran hati bilirubin. Walau bagaimanapun, mereka tidak mempengaruhi tahap bilirubin serum dengan ketara. Walaupun demikian, mengingat tidak adanya kesan toksik dari ubat-ubatan ini, ubat-ubatan tersebut dapat digunakan dalam pengobatan hiperbilirubinemia, tetapi hanya sebagai kaedah tambahan..
  • Metalloporphyrins sintetik sebelum ini banyak digunakan dalam rawatan hiperbilirubinemia tidak langsung. Mekanisme tindakan mereka didasarkan pada penghambatan kompetitif heme oxygenase, yang menyebabkan penurunan produksi bilirubin. Pada masa ini, ubat ini tidak digunakan dalam rawatan penyakit kuning neonatal, kerana kesan fototoksik tin-protoporphyrin IX diperhatikan.
  • Transfusi darah penggantian dilakukan dengan tidak efektifnya kaedah terapi konservatif, peningkatan tahap bilirubin secara progresif, dengan adanya indikasi mutlak, yaitu, ketika ada ancaman terkena penyakit kuning nuklear. Transfusi darah penggantian dilakukan dalam jumlah dua volume darah yang beredar, yang memungkinkan penggantian hingga 85% eritrosit yang beredar dan mengurangkan tahap bilirubin sebanyak 2 kali. Petunjuk untuk prosedur ini adalah: edematous-anemia bentuk penyakit hemolitik bayi yang baru lahir, ketika transfusi dilakukan dalam 2 jam pertama kehidupan; tahap bilirubin tidak langsung darah tali pusat lebih tinggi daripada 60 μmol / l; tahap hemoglobin darah tali pusat berada di bawah 140 g / l; peningkatan bilirubin setiap jam di atas 6 μmol / l; kenaikan bilirubin setiap jam di atas 8.5 μmol / l dengan penurunan hemoglobin di bawah 130 g / l; kehadiran anemia progresif; lebihan bilirubin pada hari berikutnya melebihi 340 μmol / l.
  • Dari koleretik dan kolekinetik - dengan fenomena kolestasis (dengan pengecualian atresia saluran empedu ekstrahepatik dan gangguan sintesis asid hempedu akibat fermentopati), magnesium sulfat, allochol dapat digunakan, namun, pada masa ini, keutamaan diberikan kepada ubat ursodeoxycholic acid - ursofalk, yang diturunkan oleh kelembutan, yang dihasilkan oleh penekanan, yang dihasilkan oleh penangguhan, yang dihasilkan oleh penangguhan, yang dihasilkan oleh penangguhan, yang dihasilkan oleh penangguhan dos untuk bayi baru lahir, dicirikan oleh kesan terapeutik yang cepat dan berbeza. Dos terapi awal adalah 15-20 mg / kg sehari. Sekiranya keberkesanan tidak mencukupi, dos dapat ditingkatkan hingga 30-40 mg / kg sehari. Semasa menjalankan rawatan jangka panjang, dos pemeliharaan 10 mg / kg sehari digunakan.
  • Pembetulan vitamin larut lemak dilakukan dengan hipoplasia dan atresia saluran empedu dan simptom kolestasis jangka panjang dalam tempoh pra operasi. Vitamin D3 - 30,000 IU secara intramuskular sebulan sekali atau 5,000-8,000 IU di dalam setiap hari. Vitamin A - 25,000-50,000 IU secara intramuskular 1 kali sebulan atau 5,000-20,000 IU dalam 1 kali sehari. Vitamin E - 10 mg / kg secara intramuskular; 25 IU / kg sehari melalui mulut 1 kali dalam 2 minggu. Vitamin K - 1 mg / kg sekali setiap 1-2 minggu.
  • Pembetulan unsur mikro: kalsium - 50 mg / kg sehari secara lisan, fosforus - 25 mg / kg sehari secara lisan, zink sulfat - 1 mg / kg secara lisan sehari.
  • Peningkatan beban protein dan kalori pada anak-anak seperti itu diperlukan untuk memastikan pertumbuhan dan perkembangan normal, di samping itu, trigliserida rantai sederhana harus terdapat dalam makanan. Keperluan untuk bayi baru lahir seperti protein - 2.5-3 g / kg, lemak - 8 g / kg, karbohidrat - 15-20 g / kg, kalori - 150 kcal / kg (60% - karbohidrat, 40% - lemak).
  • Dalam sindrom Alagill, bentuk non-sindromik hipoplasia saluran empedu intrahepatik, kolangitis sklerosis perinatal, tidak ada kaedah rawatan etiopatogenetik. Pembentukan sirosis hati semasa proses ini adalah petunjuk untuk pemindahan hati.
  • Penyebab ekstraepatik perkembangan sindrom kolestasis adalah petunjuk untuk menghilangkan penyebab kolestasis atau melakukan operasi menurut Kasai, diikuti dengan pencegahan perkembangan proses menular dan perubahan sklerotik pada saluran empedu. Terapi anti-radang merangkumi pemberian prednisolon intravena dosis tinggi pada minggu pertama selepas pembedahan (10> 2 mg / kg sehari), kemudian 2 mg / kg / hari melalui mulut selama 1-3 bulan.
  • Dengan hiperbilirubinemia yang disebabkan oleh gangguan metabolik, kaedah rawatan konservatif paling sering digunakan. Untuk galaktosemia, diet bebas galaktosa dan laktosa digunakan. Pada tahun pertama kehidupan, campuran ubat digunakan: NAN bebas laktosa, Nutramigen, Preregimil dan campuran bebas laktosa lain. Dalam tirosinemia, diet yang tidak mengandungi tirosin, metionin dan fenilalanyil ditetapkan (lofenolac, XP Analog, XP Analog LCP, Afenilak, Phenyl-Free, Tetrafen 40, dll.). Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, penghambat enzim 4-hydroxyphenylpyruvate dioxygenase, nitisinone, juga digunakan, yang diresepkan pada kadar 1 mg / kg / hari, secara lisan. Dengan fruktosemia, perlu mengecualikan makanan diet yang mengandungi fruktosa, sukrosa dan maltosa. Ubat yang ditetapkan yang mengimbangi kekurangan asid hempedu - kolik dan deoksikolik pada kadar 10 mg / kg / hari.
  • Untuk terapi penggantian enzim, Creon 10,000 paling sering digunakan, dos ubat dipilih mengikut ketidakcukupan fungsi pankreas, pankreatin - 1000 U lipase / kg / hari.
Sastera
  1. Abramchenko V.V., Shabalov N.P. Perinatologi klinikal. Petrozavodsk: Intel Tech Publishing House, 2004.424 p..
  2. Penyakit janin dan bayi yang baru lahir, gangguan metabolik kongenital / ed. R.E.Berman, V.K.Vogan. M.: Perubatan, 1991.527 s.
  3. Degtyarev D.N., Ivanova A.V., Sigova Yu.A. Crigler-Nayyar syndrome // Buletin Perinatologi dan Pediatrik Rusia. 1998. No. 4. P. 44–48.
  4. Komarov F.I., Korovkin B.F., Menshikov V.V. Kajian biokimia di klinik. M.: APP "Dzhangar", 2001.
  5. Neonatologi / ed. T.L. Gomella, M.D. Cannigum. M.: Perubatan, 1998.640 s.
  6. Papayan A. V., Zhukova L. Yu. Anemia pada kanak-kanak. SPb.: Peter, 2001.
  7. Panduan untuk farmakoterapi dalam pediatrik dan pembedahan pediatrik. Neonatologi / ed. A. D. Tsaregorodtseva, V. A. Tabolina. M.: Medpraktika-M, 2003.
  8. Metabolisme Tabirin V.A. Bilirubin pada bayi baru lahir. Moscow: Perubatan, 1967.
  9. Shabalov N.P. Neonatology: panduan untuk doktor. SPb., 1996. Jilid 1, 2.
  10. Sherlock Sh., Dooley D. Penyakit hati dan saluran empedu: panduan praktikal / ed. Z. G. Aprosina, N. A. Mukhina: trans. dari bahasa Inggeris. M.: Perubatan GEOTAR, 1999.864 s.
  11. Podymova S. D. Penyakit hati. M., Perubatan. 1993.
  12. Balistreri W. F. Pilihan tidak menanam untuk rawatan penyakit hati metabolik: menyelamatkan hati semasa menyelamatkan nyawa // Hepatologi. 1994; 9: 782-787.
  13. Bernard O. Diagnosis awal penyakit kuning kolestatik neonatal // Arch. Pediatrik. 1998; 5: 1031-1035.
  14. Nedim Hadzie, Giorgina Mieli-Vergani. Penyakit hati kronik pada masa kanak-kanak. Int. Air mani. Pediatrik. Gastroenterol. Khasiat. 1998; 7: 1-9.

L. A. Anastasevich, calon sains perubatan
L. V. Simonova, calon sains perubatan
Universiti Perubatan Negeri Rusia, Moscow